糖尿病是特殊病(糖尿病是特殊病种吗能提前退休吗)

• 1、“不是所有的糖尿病患者都需严格控糖”，新型糖尿病被认定！
• 2、邯郸市第二医院内分泌科破解肝大、发育迟缓谜题——罕见Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）
• 3、邯郸市第二医院内分泌科破解肝大、发育迟缓谜题——罕见Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）

“不是所有的糖尿病患者都需严格控糖”，新型糖尿病被认定！

当地时间4月8日，国际糖尿病联合会 (IDF) 将与营养不良相关的糖尿病认定为一种独立的糖尿病类型，称为——5型糖尿病。

这一认定主要归功于阿尔伯特·爱因斯坦医学院的梅雷迪思·霍金斯博士的研究和倡导，霍金斯博士强调，“这种形式的糖尿病长期以来被低估且认识不足，患者在确诊后往往生存时间不超过一年。”

航空总医院内分泌科主任方红娟。受访者供图

“过去，与营养不良相关的糖尿病常被称为‘营养不良性糖尿病’或‘热带糖尿病’。在我国，目前这类糖尿病并不常见。然而，由于长期未被单独分类，临床诊断率可能较低，随着新分类的推广，预计这一疾病会得到更多的关注。”4月9日，航空总医院内分泌科主任方红娟在接受人民日报健康客户端记者采访时表示，这类患者通常存在营养状况差、年轻化、并发症多、诊断延误、治疗难度大等特点，因此一旦确诊，往往生存期较短。

首都医科大学宣武医院内分泌科主任医师高珊也告诉人民日报健康客户端记者，“根据国际糖尿病联合会的最新认定，5型糖尿病区别于传统1型、2型及其他特殊类型，表现为长期营养不良导致代谢功能衰竭，血糖异常与多器官损伤共存，好发于青少年，在特点和治疗上也和其他类型糖尿病有较大区别，此前，在一些医疗水平欠发达地区，容易出现分型不精准，过度胰岛素治疗的情况。”

方红娟进一步介绍，5型糖尿病的表现有极度体重减轻与消瘦，这与大多数2型糖尿病的肥胖特征形成鲜明对比；血糖波动较大，由于营养不良导致胰岛功能受损，血糖控制困难，容易出现高血糖或低血糖；此外，患者常伴有消化吸收障碍，部分患者伴随慢性腹泻、胃轻瘫、食欲不振等胃肠道症状；并发症发展迅速。

“目前，国内此类分型病人并不多，并且在临床认定中，医生也会有所区分，但是此次新分型的认定，可以更加推动该类型糖尿病临床诊疗标准化，避免误诊为2型糖尿病或其他代谢性疾病，还可促进针对营养不良相关糖尿病的病理机制研究和靶向治疗开发。”高珊提醒，该认定也提示公众，一旦确定此类糖尿病，要避免极端控糖，不应过度限制饮食，需保证营养均衡，关注全身健康。

来源： 健康时报

邯郸市第二医院内分泌科破解肝大、发育迟缓谜题——罕见Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）

近日，邯郸市第二医院内分泌科团队在鲁光辉主任医师的带领下，通过抽丝剥茧的鉴别诊断，成功诊治一例由1型糖尿病长期血糖控制不佳引发的罕见并发症——Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）。这一病例为临床识别糖尿病相关特殊疾病提供了重要参考。

患者为14岁女性，5年前确诊1型糖尿病，但长期血糖控制不理想，曾多次因糖尿病酮症、高乳酸血症、肝大入院。值得注意的是，患者身高仅145cm（低于同龄人第3百分位），体重41kg，呈现显著生长发育迟缓，但智力及性激素、生长激素水平、甲状腺激素、皮质醇及垂体相关监测均正常。此次查体发现肝脏明显增大（平脐水平），经降糖治疗后肝脏可回缩至"饱满"状态，提示肝大与血糖波动存在动态关联。

针对患者“糖尿病合并肝大 发育迟缓”的核心问题，医疗团队展开系统性鉴别。首先排除遗传代谢病：糖原累积症，该病是一类由于糖原合成或水解过程中先天性酶缺陷所造成的糖代谢障碍性遗传性疾病，此患者无遗传病史，无典型低血糖表现等，且治疗后肝大显著改善，家属表示基因检测暂缓；排除代谢性肝病：非酒精性脂肪肝多见于肥胖/胰岛素抵抗的2型糖尿病患者，而该患者为1型糖尿病，体型消瘦、血脂正常，暂不考虑；排除慢性肝病继发糖尿病：病毒性肝炎、自身免疫性肝病相关抗体均阴性，且糖尿病病史早于肝损害。

结合患者1型糖尿病史，青春期起病，血糖欠佳、肝大、转氨酶升高、生长发育迟缓，治疗后肝大、肝酶及乳酸水平随血糖稳定而好转等特点，初步诊断为Mauriac综合征。

在经过明确诊断后，患者经胰岛素等对症强化治疗，肝大、转氨酶升高及高乳酸血症显著缓解，印证了疾病机制与血糖管理的密切关联，目前患者病情稳定出院，医疗团队将持续追踪其生长发育及代谢指标。

鲁光辉主任医师提醒：Mauriac综合症临床表现多样，诊断具有一定的挑战性，临床对于血糖控制不良伴腹胀的1型糖尿病患者应高度警惕Mauriac综合症的可能，可先通过积极降糖，对症治疗，必要时完善全基因组或全外显子检测。该病所导致的生长发育减慢，与长期血糖控制欠佳相关，控制血糖后患者生长发育可得到改善。青少年糖尿病管理需关注"血糖达标"与"器官保护"的双重目标，避免相关并发症的漏诊，早期识别并强化血糖控制可逆转肝损害、改善生长预后。

邯郸市第二医院内分泌科破解肝大、发育迟缓谜题——罕见Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）

近日，市第二医院内分泌科团队在鲁光辉主任医师的带领下，通过抽丝剥茧的鉴别诊断，成功诊治一例由1型糖尿病长期血糖控制不佳引发的罕见并发症——Mauriac综合征（糖尿病性假性侏儒）。这一病例为临床识别糖尿病相关特殊疾病提供了重要参考。

患者为14岁女性，5年前确诊1型糖尿病，但长期血糖控制不理想，曾多次因糖尿病酮症、高乳酸血症、肝大入院。值得注意的是，患者身高仅145cm（低于同龄人第3百分位），体重41kg，呈现显著生长发育迟缓，但智力及性激素、生长激素水平、甲状腺激素、皮质醇及垂体相关监测均正常。此次查体发现肝脏明显增大（平脐水平），经降糖治疗后肝脏可回缩至"饱满"状态，提示肝大与血糖波动存在动态关联。

针对患者"糖尿病合并肝大 发育迟缓"的核心问题，医疗团队展开系统性鉴别：首先排除遗传代谢病：糖原累积症，该病是一类由于糖原合成或水解过程中先天性酶缺陷所造成的糖代谢障碍性遗传性疾病，此患者无遗传病史，无典型低血糖表现等，且治疗后肝大显著改善，家属表示基因检测暂缓；排除代谢性肝病：非酒精性脂肪肝多见于肥胖/胰岛素抵抗的2型糖尿病患者，而该患者为1型糖尿病，体型消瘦、血脂正常，暂不考虑；排除慢性肝病继发糖尿病：病毒性肝炎、自身免疫性肝病相关抗体均阴性，且糖尿病病史早于肝损害。

结合患者1型糖尿病史,青春期起病，血糖欠佳、肝大、转氨酶升高、生长发育迟缓，治疗后肝大、肝酶及乳酸水平随血糖稳定而好转等特点，初步诊断为Mauriac综合征。

在经过明确诊断后，患者经胰岛素等对症强化治疗，肝大、转氨酶升高及高乳酸血症显著缓解，印证了疾病机制与血糖管理的密切关联，目前患者病情稳定出院，医疗团队将持续追踪其生长发育及代谢指标。

鲁光辉主任医师提醒：Mauriac综合症临床表现多样，诊断具有一定的挑战性，临床对于血糖控制不良伴腹胀的1型糖尿病患者应高度警惕Mauriac综合症的可能，可先通过积极降糖，对症治疗，必要时完善全基因组或全外显子检测。该病所导致的生长发育减慢，与长期血糖控制欠佳相关，控制血糖后患者生长发育可得到改善。青少年糖尿病管理需关注"血糖达标"与"器官保护"的双重目标，避免相关并发症的漏诊，早期识别并强化血糖控制可逆转肝损害、改善生长预后。