蚕豆病糖尿病(蚕豆病糖尿病患者可以吃什么降糖药好)

• 1、吃了蚕豆就发生溶血性贫血？
• 2、糖尿病患者 如何科学吃主食
• 3、查出“蚕豆病”会遗传？小心遗传疾病，家长必看！

吃了蚕豆就发生溶血性贫血？

吃了蚕豆就发生溶血性贫血？可能是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。

蚕豆病是G6PD缺乏症的临床表现之一，进食蚕豆后引发急性血管内溶血，目前暂不清楚蚕豆中的具体哪种成分引起，可能与蚕豆中某种氧化性物质有关，也有人认为是蚕豆中的大巢豆素产生自由基有关，但并非所有的G6PD缺乏者进食蚕豆都会发生溶血。我国南方发病率高于北方，两广地区、云贵地区、海南、四川地区高发，集中于广西壮族自治区、海南岛黎族、云南傣族；国外以东半球热带、亚热带地区为主，发生率最高的种族为犹太人，其次是美国及非洲黑人。此外，在疟疾流行区该病的发生率高，有人认为G6PD缺陷可能是逃避恶性疟疾感染的一种优势选择。

一、G6PD缺乏症是一种遗传性酶缺乏病

X连锁不完全显性遗传（父母任何一方携带致病基因考虑传递给子女，但不一定都表现出来），男性为半合子，男性患者与正常女性婚配，生的儿子正常，女儿为杂合子，女性杂合子与正常男性婚配，50%概率遗传后代，获得基因的儿子有临床表现，女儿50%可能为杂合子。男性患病，一定是遗传自母亲，女性患病，可能遗传自父亲、母亲或双方。

分型

分型

残留的酶活性

临床表现

Ⅰ

＜1%

慢性非球形红细胞溶血

Ⅱ

＜10%

蚕豆或药物作用下发生间歇性的急性溶血。常见，全世界分布

Ⅲ

10-60%

感染药物诱发，偶发急性溶血。

疟疾流行地区多见

Ⅳ

60-90%活性基本正常

无临床意义

发生率未知

Ⅴ

＞110%活性增加

二、葡萄糖6磷酸脱氢酶

成熟的红细胞没有细胞器，所需要的能量主要来源于血浆葡萄糖，葡萄糖通过糖酵解和磷酸戊糖旁路，产生红细胞需要的ATP及辅酶，保护红细胞免于过早破坏。

红细胞的酶分为三类：无糖酵解途径有关酶；磷酸戊糖旁路及谷胱甘肽代谢的酶；参与核苷酸代谢的酶。

任何酶的缺陷都能影响无糖酵解过程，使ATP合成减少，红细胞能量缺乏，变形能力降低，容易发生溶血。

G6PD是最常见的红细胞酶缺乏性疾病，低磷酸戊糖旁路属于红细胞无糖酵解途径环节之一，无糖酵解产生的6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶作用下生成5-磷酸核酮糖和CO2，过程中产生氢离子，间接促进氧化型谷胱甘肽还原成还原型谷胱甘肽，还原型谷胱甘肽能保护红细胞免受氧化物质损伤，维持红细胞正常功能和寿命。G6PD基因缺陷导致葡萄糖6磷酸脱氢酶活性减低，红细胞对氧化剂攻击的敏感性增高，诱因影响下红细胞容易破坏从而引起溶血性贫血。

三、诱因

①食用蚕豆；②服药；③感染；④糖尿病；⑤酮症酸中毒

四、饮食及用药注意事项

①禁食蚕豆及蚕豆制品，避免在蚕豆开花、结果、收获季节去种植蚕豆地区。

②禁用药物：

禁用

慎用

抗疟疾药物：伯氨喹/帕马喹

氯喹、奎宁

磺胺类药物：磺胺吡啶、磺胺甲恶唑、磺胺醋酰、复方新诺明

磺胺嘧啶、磺胺二甲吡啶、磺胺嘧啶、磺胺异恶唑、磺胺苯砜

呋喃妥因/呋喃唑酮/呋喃旦啶/呋喃西林

砜类：氨苯砜

甲苯胺蓝，美蓝

维生素K/维生素C

解热镇痛药：乙酰苯胺

阿司匹林、对乙酰氨基酚、非那西丁、尼美舒利

萘啶酸、尼立达唑、非那吡啶

丙磺舒、二巯丙醇

环丙沙星、氯霉素、氯霉素、多柔比星

樟脑丸、三硝基甲苯

铁苋菜提取物

异烟肼，秋水仙碱，苯妥英钠，氨茶碱，消旋山莨菪碱，硝苯地平，单硝酸异山梨酯，柳氮磺吡啶/美沙拉嗪/氨基水杨酸，格列本脲，

此外，还有黄连，珍珠末、金银花、牛黄、腊梅花、熊胆、薄荷、樟脑，以及含有这些成分的中成药。

以上这些药物具有氧化剂或催化血红蛋白氧化变性的作用，从而诱发溶血，但真正机制不明。

五、临床表现

G6-PD缺乏的临床表现有四种类型：新生儿高胆红素血症、蚕豆病、先天性球形红细胞溶血性贫血、药物或感染诱发的急性溶血性贫血。大部分无临床表现，多在感染、药物和等诱因下发生溶血性贫血。

典型临床表现：服药或进食蚕豆后数小时至数天出现血管内溶血，头晕乏力、发热、恶心呕吐、腹痛、食欲减退、黄疸、浓茶色或酱油色尿等症状，严重者可出现昏迷抽搐、谵妄、脱水、少尿、酸中毒等，可有肝脾肿大，1周左右贫血最严重，甚至发生周围循环衰竭或肾衰竭，停药后7-10天溶血现象逐渐减退，溶血常为自限性，糖尿病、酸中毒、感染均可诱发，重复用药可再次发作。

六、急性发作怎么处理

在没有外源性氧化剂等诱因时多不发病，无需特殊处理，治疗的关键在于预防氧化剂摄入以及积极控制感染。使用有关药物之前询问有无溶血或蚕豆病病史，例如抗HP治疗需要使用呋喃唑酮之前常规询问有无蚕豆病，也可查G6PD酶活性。

轻中度溶血者需要立即停药、控制相应感染、多饮水、补液支持。

严重溶血者需要反复少量输血，保持水电解质平衡、纠正酸中毒、碱化尿液，并预防肾衰竭；血红蛋白≤60/L者可予输浓缩红细胞；也可用抗氧化剂维生素E、还原型谷胱甘肽可延长红细胞寿命。

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糖尿病患者 如何科学吃主食

众所周知，糖尿病是一种慢性基础性疾病，现在越来越多的人被糖尿病“找上门”，其中不乏年轻人。事实上，糖尿病本身并不可怕，真正可怕的是糖尿病给人带来的并发症，这些并发症会对人的心脑血管、眼、肾、神经等造成慢性损害，引起功能障碍。人们常说病从口入，很多饮食习惯跟糖尿病有着密切的联系，因此，糖尿病患者要想控制好自己的血糖，必须严格对待主食。那么，如何做到科学吃主食？一起来看看专家的解答吧。

什么是主食

据内分泌专家介绍，很多糖尿病患者对于主食的概念不太清楚，认为就是平时吃的米、面。其实，这种想法并不全面。主食是指主要成分为碳水化合物的食物，如稻米、小麦、玉米等谷物，还包括土豆、山药等块茎类食物。所以，糖尿病患者要注意，如果已经吃了土豆，是不能多吃米、面等主食的。

吃主食要定量

所谓的主食定量是指糖尿病患者每天所吃的主食必须控制在一定量的范围内，不能超过300克，偏胖的患者可以适当增加饭量。将这300克主食平均分布在三餐，定时定量，不要某一餐少吃甚至不吃，也不能多吃。另外，粗粮、细粮要搭配食用。

主食中全谷物、豆类要占1/3

糖尿病患者应做到主食中全谷物、豆类占1/3。这主要是为了控制患者总碳水化合物的摄入，将患者的血糖控制在一定范围内。如果有可能，患者可以全部吃全谷物、豆类、薯类。那么，什么是全谷物？玉米、稻米、小麦等经过适当加工，都是全谷物食物，大麦、燕麦、高粱、青稞、荞麦、薏米等，经过适当加工也是全谷物食物。豆类则是指赤小豆、绿豆、豌豆、芸豆、蚕豆、豌豆等豆类。

很多人认为糖尿病患者要忌口，能吃的东西很少。其实，只要血糖控制得好，一些常见的食物都是可以吃的，只不过比起正常人，糖尿病患者要注意控制摄入量。从上文提到的主食来说，糖尿病患者能食用的主食还是很丰富的，并不像大家想象的那样只能吃少数几种。

除此之外，红薯、紫薯等薯类食物以及含淀粉多的南瓜、板栗、红枣等，也可以作为糖尿病患者的主食。但要特别注意的是，无论是把什么食物作为主食，都要控制摄入量。

查出“蚕豆病”会遗传？小心遗传疾病，家长必看！

#长沙头条##湖南妇女儿童医院#

“什么？检测四千多种遗传疾病才只要几千块钱？那岂不是只要差不多一块钱左右就能知道一种疾病的风险么！”

34岁的陈先生（化名）自述冬季经常会有皮肤干燥的症状，一直想从基因层面上获得解释，在咨询过一些其它公司的基因检测产品后觉得性价比太差，而皮肤干燥又不是什么重要问题，所以一直没有进行检测。

但当其知晓湖南妇女儿童医院健康管理中心的个人全套基因体检产品的性价比之后，在惊叹之余立即选择购买并顺利采样。

而检测结果不仅显示其是常染色体显性遗传的寻常型鱼鳞病致病基因携带者，还发现他也是X连锁的显性遗传病蚕豆病的杂合携带者，以及常染色体隐性遗传病羊毛状发3型的杂合携带者。

寻常型鱼鳞病，这是一种常见皮肤病，通常由FLG异常引起。婴幼儿即可发病，导致皮肤干燥，并呈鳞片状。具体特征包括手掌超线性、毛发角化病和在下腹部、手臂和腿部最突出的细鳞屑，多累及下肢伸侧，尤以小腿最为显著，四肢屈侧及皱褶部位多不累及。

轻者仅冬季皮肤干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，故又称干皮症。不过该病对整体健康无影响，治疗上针对保湿、轻度角质剥脱，可外用10%-20%尿素乳膏、40%-60% 丙二醇溶液、维A酸乳膏或钙泊三醇乳膏，即可改善皮肤干燥角化，减少鳞屑，与激素乳膏联合应用可增加疗效。一些严重的病人冬季口服维生素A或维A酸类药物，也能明显缓解病情。

而对于蚕豆病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，是慢性和药物、食物或感染引起的溶血性贫血最常见的遗传原因。

G6PD基因负责催化戊糖磷酸途径的首个反应，是成熟红细胞唯一的NADPH生成过程，也是对氧化损伤的防御依赖。大多数G6PD缺乏症患者可能终生无症状，但G6PD缺乏症具有危及生命可能，其最常见的临床表现是新生儿黄疸和急性溶血性贫血。

在大多数患者中，这是由外源性药物引发的，如伯氨喹或蚕豆，因此临床上有相应的药物使用禁忌谱。同时，未结合胆红素、乳酸脱氢酶和网状红细胞增多症是该疾病的标志物。

常染色体隐性遗传病羊毛状发3型是一种毛干病，其特点是发细并轻微卷曲。与某些人群中的正常自然卷发相比，羊毛状发生长缓慢且在长出几英寸后停止生长，并具有一些结构性异常，结节性脆发病和锥形端。有些个体可能还出现少毛症。

无论作为常染色体显性遗传的寻常型鱼鳞病，还是X连锁的显性遗传病蚕豆病，以及常染色体隐性遗传的羊毛状发3型，作为杂合个体都有50%机率将致病突变基因遗传给后代，因此湖南妇女儿童医院专业基因遗传专家也建议陈先生在婚育前能够和伴侣做进一步的遗传检测及酌情的医学干预。

“说实话，我和女儿都是蚕豆病基因携带者，因此也多少了解一些基因检测的健康意义，所以也想给自己和家人测测其它方面，但这类检测好像都很贵的，覆盖疾病又有限，总感觉不值，但湖南妇女儿童医院的个人全套体检不仅验证了我之前的情况，又有新的发现，价格还这样实惠，确实很值！”

在获悉自己肿瘤、心血管疾病、糖尿病、老年痴呆等基因风险方面均为阴性后，陈先生高兴的透露了此次检测真实内心想法。

基因是生物传递遗传信息的物质，决定我们的性别、外貌、生、老、病、死等。基因是科学的“算命大师”，可以精准预测出疾病、衰老的发生、发展规律，为真正意义的“上病治未病”提供可能。

即日起，草莓医院推出人体基因全面检项目，一次性筛查4000 疾病，揪出罕见病遗传病，全面预知健康风险。

1、肿瘤防控

预测肿瘤风险，有肿瘤风险需尽早做健康管理，预防疾病发生。

2、慢病管理

基因导致的高血压、高血脂和糖尿病，基因检测指导精准慢病管理。

3、指导生育健康

平均每人携带3-4种隐性遗传病，全套基因检测可指导生育健康宝宝。

4、提前发现疾病

一次性筛查数千种疾病，早发现早干预，排查是否存在潜在疾病隐患。

5、指导安全用药

不同人存在基因差异，通过基因检测，可精准指导个性化用药。

湖南医聊特约作者：湖南妇女儿童医院 易婷

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（编辑YT）