糖尿病紫癜(糖尿病紫癜怎么治)

• 1、指南概览 | 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）（二）
• 2、降尿蛋白、改善肾微循环，3种治疗糖尿病肾病的中成药，您要知道
• 3、武汉大学人民医院两名重症患者康复出院

指南概览 | 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）（二）

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》。在上一篇，小编整理分享了其中TTP临床表现、实验室检查以及临床诊断相关内容（详情请见：《

指南概览 | 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）（一）》

01

治疗

治疗原则

本病多急性发病，如不能及时治疗死亡率高。临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。iTTP首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮质激素等。cTTP以替代治疗为主，分为按需治疗和预防治疗方法。对高度疑似和确诊病例输注血小板应十分谨慎，血浆置换后如出现危及生命的严重出血时才考虑使用。

治疗方法

治疗性血浆置换

适用于iTTP的治疗和临床中/高度怀疑TTP的初始紧急治疗。血浆置换采用新鲜（冰冻）血浆，血浆置换量推荐为每次2000~3000 ml或40~60 ml/kg体重，每日1~2次，直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续2 d后可逐渐延长血浆置换间隔直至停止。当肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。血浆置换通过清除血液中ADAMTS13抑制物或IgG抗体及其他致病因素、补充缺乏的ADAMTS13而发挥作用。患者对血浆置换的治疗反应差异较大，对连续血浆置换治疗5次仍未取得临床反应的患者不建议过早停止血浆置换，除继续相关治疗外还应积极寻找诱因（如感染等）并加以祛除。对确无血浆置换条件者，可暂输注新鲜（冰冻）血浆每日20~40 ml/kg。注意液体量平衡。

糖皮质激素

糖皮质激素可减轻炎症反应、保护器官功能、抑制自身抗体产生，主要适用于iTTP治疗。可选用甲泼尼龙（80~120 mg/d）或地塞米松（15~20 mg/d）静脉输注，病情缓解后可过渡至泼尼松（1~2 mg·kg·d）并逐渐减量至停用。使用糖皮质激素要考虑到其内分泌、心血管和神经精神系统的不良反应，对伴存高血压、糖尿病、精神疾病及老年患者应特别关注药物的不良反应。

利妥昔单抗（Rituximab）

利妥昔单抗通过选择性耗竭B淋巴细胞而降低ADAMTS13抑制物或IgG抗体滴度，有效恢复血浆ADAMTS13活性。临床研究证实，iTTP急性发作期使用利妥昔单抗可提升治疗有效率、降低早期死亡率、减少复发率、延长缓解期。利妥昔单抗推荐剂量为375 mg/m每周1次，连续应用4周。小剂量利妥昔单抗治疗（100 mg每周1次，连用4周）效果在探索中。建议利妥昔单抗在血浆置换后开始用药，与下次血浆置换间隔20~24 h。

卡普赛珠单抗（Caplacizumab）

卡普赛珠单抗可阻断VWF A1区与血小板糖蛋白GPⅠb结合作用，阻止血小板-VWF相互作用并防止小动脉和毛细血管内微血栓形成、减少终末器官损害。卡普赛珠单抗在TTP发病早期使用可以最大获益。但卡普赛珠单抗并不能纠正ADAMTS13缺乏，也不能清除ADAMTS13自身抗体。卡普赛珠单抗首次10 mg静脉输注，次日起每日10 mg皮下注射，停止血浆置换后仍需持续使用30 d。

大剂量静脉免疫球蛋白

治疗iTPP的效果不及血浆置换，仅适用于难治性TTP患者或多次复发的病例。

其他免疫抑制剂

对利妥昔单抗无效或复发的iTTP患者可选用其他免疫抑制剂（硼替佐米、环孢素A等）。硼替佐米通过阻止ADAMTS13自身抗体产生发挥治疗作用，常用剂量为1.3 mg/m皮下注射，每疗程4次（第1、4、8、11天），1~2个疗程。环孢素A常用剂量为3~5 mg·kg·d，根据血浆浓度调整剂量。

乙酰半胱氨酸

为还原型谷胱甘肽的前体，可减少多肽链之间的二硫键连接降低VWF多聚化程度，减少组织氧化损伤。在血浆置换后使用有一定的辅助治疗作用。常用剂量8 g/d，缓慢静脉输注。

血小板输注

原则上在高度疑似TTP且尚未进行血浆置换的患者不宜进行血小板输注，因其可能会增加微血栓形成和器官损伤。但在血浆置换后，如出现危及生命的重要器官出血时可考虑进行血小板输注。

预防性血浆输注

适用于cTTP患者的预防性治疗，常用新鲜冰冻血浆每次10~15 ml/kg，输注间隔根据患者血小板数变化情况而定，每1~3周1次。反复输注需注意输血相关疾病传播风险。

重组人ADAMTS13

已进入Ⅲ期临床研究，尤其适合cTTP患者的预防性治疗。

抗血小板药物

iTTP患者病情稳定后可选用潘生丁或阿司匹林，对减少复发有一定作用。

支持治疗

本病累及多个器官，需要及时动态评估各器官功能，给予相应的支持治疗，保护器官功能。

治疗方案及调整

对临床中度或高度疑似或确诊的TTP（尤其是iTTP）患者应立即开始治疗性血浆置换联合糖皮质激素治疗，并可考虑联合卡普赛珠单抗治疗。根据ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体结果调整治疗：如测定的患者血浆ADAMTS13活性<10%且伴抑制物或IgG抗体阳性，符合iTTP则继续进行上述治疗并及时给予利妥昔单抗治疗；如抑制物阴性，考虑cTTP，可停用糖皮质激素、改血浆置换为血浆输注；如患者血浆ADAMTS13活性>20%，则考虑其他诊断并改用相应治疗；血浆ADAMTS13活性10%~20%的患者需根据临床判断是否继续或停止现行治疗。

对复发的iTTP患者，除治疗性血浆置换联合糖皮质激素治疗外，如之前未用过利妥昔单抗或曾使用利妥昔单抗有效但1年后复发者，加用利妥昔单抗治疗。利妥昔单抗后1年内复发的患者可选择其他免疫抑制剂（如硼替佐米、环孢素A）清除ADAMTS13抑制物，恢复ADAMTS13活性。

对缓解期cTTP患者，建议采用血浆输注或密切观察的预防策略，根据患者病情、意愿及可能的不良反应决定治疗选择。对新生儿期发病、有器官损伤的cTTP患者推荐预防治疗。不建议使用血浆源性因子Ⅷ浓缩物因其ADAMTS13含量甚低。重组ADAMTS13将是更为便捷高效的治疗方法。

iTTP女性妊娠时有较高的疾病复发风险，尤其是持续血浆ADAMTS13活性降低者常常是复发先兆，对母体和胎儿均存在不利影响。预防性治疗可能有助于减少母婴死亡率，如iTTP孕妇血浆ADAMTS13活性<10%可进行血浆置换，每周1~2次；如出现TTP临床表现需每日1次血浆置换；联合使用糖皮质激素治疗。孕期不建议使用抗CD20单抗。对上述治疗无效或伴发其他病理产科情况（如妊高症）时需提前终止妊娠。对cTTP的孕妇建议自妊娠开始即进行血浆输注，输注间隔随孕期而逐渐缩短，从每2周1次至隔日1次不等；如出现TTP临床表现，则需增加输注量或改为血浆置换；血浆输注治疗需维持至产后3周。重组ADAMTS13更适合cTTP孕妇的预防治疗。

02

预后

国际TTP工作组最近再次修订了iTTP治疗结局的定义。①临床反应：经血浆置换等治疗后持续血小板计数≥100×10/L和LDH<1.5倍正常值上限，并且无新发器官缺血损伤或原有器官缺血损伤加重。经5次血浆置换治疗仍未取得临床反应者称为难治性TTP。②临床恶化：在取得临床反应后停止血浆置换或抗VWF治疗后30 d内，再次出现血小板计数<100×10/L，伴或不伴有器官缺血损伤再发临床证据。③临床缓解：停止血浆置换或抗VWF治疗30 d后仍能持续维持临床反应者，或取得ADAMTS13缓解者（ADAMTS13部分缓解：ADAMTS13活性≥20%且<正常值下限；ADAMTS13完全缓解：ADAMTS13活性>正常值下限）。④临床复发：在取得临床缓解后，再次出现血小板计数<100×10/L且ADAMTS13活性<10%，伴或不伴有器官缺血损伤临床证据。⑤ADAMTS13复发：在取得ADAMTS13缓解后，再次发生ADAMTS13活性<20%。ADAMTS13复发常发展为临床复发。

iTTP患者在初次发作取得临床缓解后存在复发风险，感染、手术、妊娠等均为诱发因素，而血浆ADAMTS13活性<10%、ADAMTS13抑制物或IgG抗体持续阳性是临床复发的高危因素。所有缓解期的iTTP患者除常规检查血常规外，均应定期复查ADAMTS13活性及其抑制物或IgG抗体，至少在第1年前6个月内每月1次，后6个月内每3个月1次，第二年每6个月1次。随着免疫抑制治疗的早期使用，iTTP复发率有明显减少趋势。cTTP患者在首次发作后常会持续较长时间的病情波动，需要进行预防性治疗；新生儿期发病的cTTP患者常病情严重、器官远期损伤可能性大，需尽早开展预防治疗。

由于TTP发病累及多个器官发生缺血缺氧损伤。TTP临床缓解后神经系统常见的后遗症包括认知障碍、乏力、注意力及记忆力异常等，但并不影响正常工作和活动，部分TTP患者恢复后表现易抑郁和沮丧。也可引起肾脏疾病、心肌损害、高血压等，与器官损伤有关。多学科诊疗团队的合作可以更好地开展患者疾病状态评估和实施相应的治疗。

本文摘自中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版） [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(1) : 7-12. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.01.002.如遇版权问题请联系删除。

降尿蛋白、改善肾微循环，3种治疗糖尿病肾病的中成药，您要知道

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糖尿病肾病是糖尿病微血管并发症之一 ，又称糖尿病性肾小球硬化症，为糖尿病特有的肾脏并发症，患病率为20%~40%，是导致终末期肾衰的常见原因，是1型糖尿病的主要死因，在2型糖尿病，其严重性仅次于心、脑血管疾病。糖尿病肾病属中医“水肿”、“虚劳”、“关格”等范畴，基本特点为本虚标实、本虚为气（脾气虚、肾气虚）阴（肝肾阴虚）两虚，标实为痰热郁瘀，所及脏腑以肾、肝、脾为主，病程较长，须辩证治疗。

济生肾气丸组方为肉桂、附子(制)、牛滕、熟地黄、山茱萸(制）、山药、茯苓 、泽泻、车前子、牡丹皮。方中肉桂、附子辛甘、大热，温补肾阳，益火之源，相须为用，增强肾阳气化功能；牛膝苦、酸、平，补肝肾，利尿通淋，三药配伍，温阳化气利水，针对病机主病，为君药。熟地黄补血滋阴，山茱萸既温补肾阳，又益肝肾之阴；山药益气健脾补肾，培补肺气；三药肝脾肾三阴并补，可收阴生阳长之效，共为臣药。茯苓健脾补中，利水渗湿，助山药健脾；泽泻、车前子利水渗湿，清利下焦湿热，防熟地黄滋腻；牡丹皮清肝胆相火而凉血，四药甘淡寒凉，与君药相反相成，用为佐药。全方温肾化气，利水消肿。

济生肾气丸可用于由肾阳衰弱，气化不利所致的面浮身肿，腰以下尤甚，按之凹陷不起，心悸，气促，畏寒，神疲，腰部酸胀，小便不利，舌淡，脉沉细；由肾阳亏虚，腰府失养所致的腰膝酸软，畏寒，四肢欠温，少气乏力，夜尿频多，舌淡，脉沉细；由肾阳不足，摄纳无权所致的喘促日久，气息短促，呼多吸少，动则喘甚，气不得续，咳嗽时轻时重，常因咳甚而尿出，或尿后余沥，面青肢冷，脉微细或沉弱。现代药理学研究证实，济生肾气丸具有肾脏保护作用，能减少尿蛋白量，降低血清肌酐和尿素氮含量，适用于糖尿病肾病的辅助治疗。

复方血栓通胶囊组方为三七、黄花、丹参、玄参。方中以三七通脉行瘀，去瘀血而生新血，为君药。黄芪大补元气，使气旺而助血行，为臣药。丹参活血通经、凉血宁神，治因血热而成瘀滞者，为佐药。玄参滋阴清热，引虚浮之火下行，以助明目之功，为使药。全方活血化瘀、益气养阴。用于眼前黑影遮挡，视物不清或有视物变形，眼底检查可见视网膜出血、水肿、渗出征象，伴口苦咽干，舌质淡紫，脉缓涩；由血瘀兼气阴两虚所致胸闷气短，胸痛时作，心悸心慌，倦怠乏力，自汗盗汗，心烦，口干，舌质淡紫，少苔，脉细涩或结代。

现代药理学研究证实，复方血栓通胶囊具有改善微循环的作用，能改善糖尿病视网膜病变患者眼动脉的血流动力学，经治疗后，眼动脉的收缩末期血流速度、舒张末期血流速度增高，阻力指数、搏动指数降低；可使糖尿病视网膜病变患者视力提高，对比敏感度改善，渗血灶面积减小。具有抗心肌缺血的作用，能够降低心脏舒缩期左室内压变化速率，减小收缩压与舒张压的下降幅度，缩小心肌梗死的范围，减轻心肌缺血的程度。具有抗血栓形成的作用，可减轻下腔静脉、动-静脉旁路血栓的湿重和干重，减轻颈总动脉血栓湿重，延长凝血时间和凝血酶时间，降低血小板聚集能力。具有肾保护的作用，可降低糖尿病患者24小时尿蛋白排泄量，降低肾脏肥大系数，改善肾小球基底膜结构。适用于视网膜中央静脉阻塞、外伤性前房出血、糖尿病视网膜病变、稳定性劳累型心绞痛以及糖尿病肾病的辅助治疗。

肾炎康复片组方为人参、西洋参、山药、地黄、杜仲(炒)、土茯苓、白花蛇舌草、黑豆、泽泻、白茅根、丹参、益母草、桔梗。方中人参、西洋参大补元气，养阴生津，共为君药。山药、地黄、杜仲健脾益肾，滋阴凉血；土茯苓、白花蛇舌草、黑豆清热利湿解毒；泽泻、白茅根清热利水，渗湿消肿，以上共为臣药。久病入络，故佐以丹参、益母草活血通络，以利水行。肺为水之上源，桔梗开宣肺气，通调水道，共为佐使药。全方益气养阴，健脾补肾，清解余毒。用于因脾肾不足，气阴两虚，水湿内停所致的神疲乏力，腰膝酸软，面目、四肢浮肿，头晕耳鸣，舌偏红边有齿印，苔薄白腻，脉细弱或细数。

现代药理学研究证实，肾炎康复片具有改善肾功能的作用，能降低尿蛋白含量，减轻肾组织病理损伤，改善肾功能和脂蛋白代谢，能升高血清总蛋白和白蛋白含量，降低血清尿素氮，对IgA肾病肾小球硬化具有防治作用，对急性肾衰竭、糖尿病肾病有保护作用；具有抗肾纤维化的作用，可减少单侧输尿管梗阻引起的肾间质纤维化面积，降低纤维连接蛋白及基质金属蛋白酶抑制物-1的表达。适用于慢性肾炎、特发性膜性肾病、糖尿病肾病、肾病综合征、隐匿性肾炎单纯血尿动、小儿紫癜性肾炎、儿童肾炎血尿蛋白尿的辅助治疗。

武汉大学人民医院两名重症患者康复出院

武汉大学人民医院医护人员 本文图片均由 武汉大学人民医院 供图2月15日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）从武汉大学人民医院获悉，该医院东院区11病区两名重症新冠肺炎患者身体已康复，于14日出院。

两名康复患者均为合并基础疾病的重症。其中，李先生已58岁，既往有高血压（重度）、糖尿病病史。33岁的张先生有多年原发性血小板减少性紫癜病史。感染新冠肺炎后，他们的病情进展迅速，分别于2月2日和6日，被转入东院区11病区救治。

入院时，两人都出现呼吸衰竭早期症状，血氧饱和度一度只有60%，生命危在旦夕。医院医疗团队紧急组织急救，短时间内初步稳定患者的生命体征，并实施对症支持治疗，同时安抚好患者的恐慌焦虑情绪。

新冠肺炎患者写的《写给奋战在抗疫第一线的医护工作者》两人的基础疾病对救治影响较大，医疗团队反复考虑，制定出针对性诊疗方案。两名患者在病情稳定后，克服恐慌积极配合治疗，身体逐渐好转。

2月9日、12日，两名患者各做了两次核酸检测，结果均为阴性，肺部原有感染绝大部分吸收，达到了出院标准。两人于2月14日顺利出院。

两名重症新冠肺炎患者快速康复出院的好消息，不仅让东院区11病区的医护人员感到欣慰，更鼓舞了同病区其他患者战胜疾病的信心。入住东院区11病区的熊先生夫妇受到激励，68岁的熊先生还手写一首诗，感谢医护人员的精心照顾。

武汉大学人民医院东院区被确定为新冠肺炎危重症集中收治医院后，院区各学科打破原有建制，重新组建了25个病区，用于收治危重症新冠肺炎患者。

责编：李林芝