甲基糖尿病(甲性糖尿病)

• 1、罕见病特医食品，什么时候才能不“一食难求”
• 2、国际公认的6条预防糖尿病措施，第5条得到权威认证，越早知道越好
• 3、甲钴胺片是营养神经的“扛把子”，吃多久能停药？医生正面回答了

罕见病特医食品，什么时候才能不“一食难求”

作者：土土绒

有媒体近日聚焦甲基丙二酸血症这个罕见病患儿群体，对这些罕见病患儿来说，连母乳都是有毒的，他们同时需要吃不含几种氨基酸的特殊医学用途配方食品，在不增加体内有害代谢产物的基础上补充蛋白质。由于患者人数少市场小，注册成本高、监管严格等原因，一直没有适用于甲基丙二酸血症的国产特医食品获批。目前患儿的特医食品主要靠跨境电商和海淘购买，但也存在价格偏高，物流不便等问题。

特医食品，这个对大多数人来说都很陌生的名词，对一些人来说却性命攸关。特医食品的全称，是特殊医学用途配方食品，指为满足进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱或者特定疾病状态人群对营养素或者膳食的特殊需要，专门加工配制而成的配方食品。

常见的特医食品有针对糖尿病人的配方食品，针对乳糖不耐受或食物过敏婴幼儿的特殊配方奶粉等。常见病患者所需的特医食品需求量相对较大，也比较好购买。但是，对于罕见病患者来说，他们所需的特医食品常常“一食难求”。

媒体报道中，一位甲基丙二酸血症患儿妈妈介绍，他们联系国外朋友在当地采购后，直接开车将特医奶粉送去机场，然后挨个询问机场里的华人面孔：“你是不是回中国的？能不能帮我们带一箱奶粉回去？”在多方支持下，救命特医食品在24小时内跨越3座城市、1300公里，完成4次转运，被送到上海10个甲基丙二酸血症、丙酸血症患儿家庭。其中的波折和艰辛，是我们所难以想象的。万一真的“断粮”，其后果也是难以估量的。

特医食品不是药品，但它的重要性并不亚于药品。对很多罕见病患者来说，缺乏特医食品，就意味着健康面临着危机，甚至生命受到了威胁。“一食难求”，足以致命，这并不是夸张。

那么，为什么针对罕见病的特医食品如此难买？一方面，是因为罕见病患者数量少、需求少，商家生产的动力不足。另一方面，则是因为监管严格，生产销售的门槛都比较高。根据我国《食品安全法》，特医食品实行注册制。注册时，应当提交产品配方、生产工艺、标签、说明书以及表明产品安全性、营养充足性和特殊医学用途临床效果的材料。实际上是比照药品来管理的。

严格的监管是对民众健康的负责。但令人尴尬的是，一些标准的缺位，让生产企业无法证明产品的有效合规。例如，我国目前尚没有完整的食品级氨基酸国家标准，相关特医食品即使生产出来，也无法证明其产品符合标准。这就给特医食品的研发注册带来了极大的困难。

罕见病虽然“罕见”，但患者总量却不少。目前，我国罕见病患者约有2000万人。这个数量庞大的人群在诊疗、康复等方面都面临着重重困难。特医食品的缺乏、昂贵就是他们必须面对的难题之一。帮助他们跨过这道门槛，是社会应当担负的责任。

特医食品与患者健康息息相关，因此，它与一般的商品不同，不能仅仅依靠市场调节供需，相关部门和企业都应有更大作为。相关部门应积极关注患者的需求，一方面及时引进国外企业的成熟产品；另一方面，鼓励国内企业参与研发生产紧缺的特医食品，并且在保证质量的前提下，简化审批流程，引导企业生产研发与市场需求快速精准匹配。此外，还应积极加快对相关食品标准的研究、制定，让特医食品的生产有据可依。

当然，这将是一个长期的、循序渐进的过程。2021年，国家市场监管总局组织起草了《特殊医学用途配方食品注册管理办法（征求意见稿）》，并向社会公开征求意见。修订主要内容就包括引导鼓励企业研发注册临床急需、罕见病类别等特医食品，满足临床需要。这是令人振奋的一步。增加特医食品的可及性，让罕见病患者不再“一食难求”，我们需要更努力！（土土绒）

来源： 光明网-时评频道

国际公认的6条预防糖尿病措施，第5条得到权威认证，越早知道越好

只有找到糖尿病预防措施，才能积极控制或消除与并发症有关的危险因素。接下来给大家带来权威科普糖尿病的预防方法。

1·理想地控制高血糖

消除或减轻慢性高血糖毒性作用:可利用糖尿病教育、饮食疗法、运动疗法、药物治疗及血糖监测等多种手段尽可能使血糖接近正常(空腹血糖6.0moL/L,餐后2h血糖8.0mol/L),这是防治糖尿病慢性并发症的基础。

在糖尿病的长期治疗中,不仅要良好地控制血糖,同时还应尽量避免血糖的明显波动，血糖的明显波动不仅有低血糖带来的危害,且对动脉粥样硬化的形成也有明显的不良影响。

2.合理使用降血压药物

理想控制血压:高血压常与糖尿病合并存在,并加速糖尿病多种慢性并发症的发生和发展,理想控制血压可明显减少或延缓糖尿病大血管和微血管并发症的发生和发展。目前临床常用的有6大类一线降血压药物,如利尿剂、β受体阻滞剂、α受体阻滞剂、钙离子拮抗药及血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂等。

后两种对糖脂代谢无不良影响,可作为首选药物。尤其血管紧张素转换酶抑制剂受到广泛重视,其在有效降血压的同时,对糖尿病多种慢性并发症可提供相对更加有效的防治作用。对合并高血压的糖尿病患者应争取使血压控制在130/80mng左右,甚至更低,有蛋白尿者血压应控制在125/75mmg以下。

3·纠正代谢紊乱:

糖尿病常合并脂质代谢异常(如高甘油三酯血症、高LDL-胆固醇血症及HDL-胆固醇降低和氧化LDL及糖化LD水平增加等),会促进大小血管并发症的发生。临床应根据不同的高脂血症类型采取不同的药物。

目前国内外临床上常用的降血脂药物有5大类:胆汁酸隔离剂、烟酸类、纤维酸衍生物和羟甲基戊二酸单酰辅酶A( HMG-COA)还原酶抑制剂等]和饮食治疗,促进血脂控制正常。来自国外的多中心协作研究报告:HG-CoA还原酶抑制剂可显著

降低糖尿病患者血胆固醇与甘油三酯,升高HDL,明显降低冠心病和死亡的发生率,同时明显降低糖尿病肾病患者尿蛋白排泄和肾功能的下降速度,减少糖尿病视网膜病变的渗出,延缓其进展,减小其视力的降低和丧失的危险。

4.改善胰岛素抵抗

降低高胰岛素血症:糖尿病患者常因存在胰岛素抵抗及不适当的治疗而致高胰岛素血症,持久的高胰岛素血症可刺激动脉壁平滑肌及内皮细胞增生,增加肝脏ⅥLDL产生,促进动脉壁脂质沉着,损害机体内源性纤溶系统如刺激内皮细胞产生纤溶酶原激活物抑制物-1(PA1-1),促进血栓形成长期高胰岛素血症还通过多种机制升高血压及导致体重增加等。

上述作用均可加速糖尿病大小血管硬化的发生和进程。因此,在治疗糖尿病的同时,采取适当措施改善胰岛素敏感性,降低或避免高胰岛素血症,有助于糖尿病血管并发症的防治。

5·.改善血液流变学:

糖尿病患者常由于内皮细胞受损、血小板功能亢进、红细胞黏附性增强及变形能力降低、凝血功能増强及纤溶系统功能降低导致血液呈现高黏、高聚及高凝状态,促进糖尿病大小血管并发症的发生。

6.补充抗氧化剂:

糖尿病患者一方面由于体内自由基产生增加,另一方面机体自由基清除系统功能减弱,致自由基在体内堆积,亦一定程度上促进糖尿病慢性并发症发生,因此可适当补充抗氧化剂如维生素C、维生素E、B胡萝卜素及超氧化物歧化酶等,以减轻体内增加的自由基对组织的损伤。

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甲钴胺片是营养神经的“扛把子”，吃多久能停药？医生正面回答了

今年42岁的王先生最近半年饭量和饮水量都比以前大了很多，体重却减轻了十几斤。并且身上的小伤口很久都没有愈合。同时出现了四肢末端发麻等症状。王先生以为好好休息就会恢复。

但半个月后，王先生的体重依然在减轻，并且四肢发麻的感觉已经上升到了肘关节和膝盖部位，皮肤时不时还有针刺的感觉，走路也摇摇晃晃的，甚至拿笔写字都拿不稳。

于是王先生前往了医院就诊，医生结合了王先生多饮、多食、消瘦以及四肢麻木的症状，并且让王先生做了血糖和肌电图的检查。王先生的餐前血糖达到了14.05mmol/L（正常值：非空腹时≤11.1mmol/L），肌电图显示四肢周围远端神经感觉受累。最终医生诊断王先生患上了Ⅱ型糖尿病和糖尿病周围神经病变。并建议王先生服用二甲双胍来控制血糖，服用西洛他唑每次（100mg,2次/天）和甲钴胺（每天0.5mg,3次/天）来治疗周围神经病变。

王先生对医生给自己开的药产生了疑问，一般糖尿病人只需要服用控制血糖的药物就可以了，为什么他要服用三种药物呢。医生对此做出了回答，二甲双胍是用来控制王先生的血糖水平的，但因为王先生的身体长时间处于高糖的环境下，微循环已经存在了障碍，神经也受到了损伤，所以导致了肢体麻木、感觉障碍的并发症。因此需要服用扩张血管，改善微循环的药物西洛他唑和营养神经、促进神经修复的药物甲钴胺。

但看完医生后，随着生活的忙碌。王先生只服用了二甲双胍和西洛他唑，认为营养神经的药物甲钴胺是可有可无的，于是在服用了几天之后就没有再吃了。结果半个月后，虽然王先生的血糖水平得到了控制，但是手脚麻木的症状却越发严重了，甚至出现了严重感觉缺失情况,疼痛、皮肤针刺感也越来越强烈了。一个月后，王先生又返回了医院进行就诊，医生给王先生做了检查，发现王先生的肌电图结果仍提示存在四肢周围神经远端感觉受累。王先生的神经细胞可能发生了不可逆性受损。恢复起来是比较困难的，需要终身门诊随诊治疗。

因此在医生建议服用甲钴胺之后，应该谨遵医嘱服药，在病情没有改善之前不要擅自停药，即使症状已经缓解，也应该根据医生建议减药或者停服。

其实服用甲钴胺多久可以停药，并没有一个标准的时间限制。要根据病人的症状严重程度、个人对甲钴胺的敏感程度和有无出现不良反应而定。但是像王先生这样症状还没有改善就选择停服，是非常错误的做法。王先生这样比较严重的周围神经病变患者，补充足量的甲钴胺是治疗有效的关键。而王先生选择擅自停服，对自身的恢复是非常不利的。

如果甲钴胺片被用来治疗周围神经病的话，服用时间一般在一个月左右，如果服药一个月后症状没有改善，这个时候就应该停服甲钴胺。

如果甲钴胺被用来治疗生素B12缺乏以及巨幼细胞性贫血时，应该相应的延长服用时间。有的患者如果没有出现副作用，经过医生评估甚至可以终身服用甲钴胺。

当患者服用甲钴胺出现皮肤红疹、面部肿胀疼痛以及恶心、腹痛、呕吐等消化道症状时，应立即就医并停服甲钴胺。

甲钴胺属于维生素B12类药物，他是一种维生素B12的代谢物。因此口服或注射甲钴胺后无需转化，也不需要进行肝脏代谢。可直接在人体内发挥作用。比起其它的维生素B12类药物，甲钴胺更易进入神经细胞中，能够促进细胞内核酸、蛋白质的合成，促进连接我们的神经元并使得它们能够通信的轴突再生，达到营养神经，促进神经的修复的功效。当患有以下几种疾病时，结合医生的建议，可以服用甲钴胺。

1.糖尿病周围神经病变 ：在患糖尿病的人群中，约有50%的患者会有周围神经病变的并发症。表现为神经纤维萎缩、脱髓鞘及神经内微循环改变。患病原因主要是因为机体长期的处于高血糖水平状态下，神经受到损害。糖尿病周围神经病变的症状取决于神经的受损程度，感觉神经和运动功能受到影响，比如四肢麻木、走路像踩棉花一样、肌肉疲乏无力是这种疾病最为典型的症状。

这是临床上最常见的糖尿病并发症,会侵及周围神经系统的各个部位,并在一定程度上影响患者的正常生活与工作，是糖尿病使患者致残的最可能原因。甲钴胺是甲基维生素B12,能改善神经组织传递及代谢障碍、参与修复损伤的神经纤维，增加神经传导速度，同时可促进DNA、RNA、卵磷脂的合成。因此它在糖尿病神经病变的治疗上可发挥良好的疗效。

2.腰椎间盘突出症：是以青壮年最为高发的脊椎疾病，由于椎间盘组织压迫周围神经或者神经根的无菌性炎症会造成腰部疼痛、下肢疼痛麻木、行走功能障碍。甲钴胺是临床常用的治疗腰椎间盘突出的辅助药物，可以起到营养神经，修复受损神经、重建神经功能的作用。从而达到缓解疼痛，改善和恢复腰部功能的目的。

3.面瘫 ：特发性面神经麻痹，也叫面神经炎。一般是由病毒感染、面神经本身或外周病变导致。患者可能出现眼睑不能闭合、口角歪斜等症状。注射甲钴胺可以营养神经,改善血液循环，有利于面部神经功能的恢复。

4.带状疱疹：很多患者在带状疱疹治愈之后，会出现带状疱疹后神经痛的并发症。其原因是带状疱疹病毒感染后使神经元完整性遭到破坏，神经纤维变性损伤、增生或者异常放电，会引起针刺、电击、灼烧样疼痛。

其疼痛感比较强烈，疼痛持续时间长，对患者的日常生活和工作都会产生严重的影响。甲钴胺在进入患者机体后能够很快的参与患者体内核酸、蛋白质的合成与代谢。也能使神经递质含量增加，促进患者神经系统的修复以改善疼痛。

5.维生素B12缺乏的巨幼红细胞性贫血：维生素B12是形成DNA过程中的重要辅酶,当人体内缺乏维生素B12时，,红细胞的DNA合成受到阻碍，导致红细胞发育不良，从而引起贫血。甲钴胺能维持红细胞的正常形态与生理功能、促进血细胞的产生、成熟、分裂,从而改善贫血状态、治疗缺乏维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血。

如果存在巨幼红细胞贫血或者周围神经病可以在医生的建议下选择服用甲钴胺，甲钴胺也常用作治疗腰椎间盘突出、坐骨神经痛的辅助治疗药物，但服用时需注意以下几点。

根据医生建议的量进行服用，且不能擅自停服其它药物。

比如说甲钴胺在治疗腰椎间盘突出症时仅作为辅助治疗药物而非主要的治疗手段，如果患者的脊椎病变比较严重、神经伤害也比较严重，出现了非常严重的腰疼、腿痛、肢体麻木、持笔不稳等症状，是不能仅仅依靠服用甲钴胺来治疗的。

注意副作用：俗话说是药三分毒，甲钴胺也有一定的副作用。

比如一些对甲钴胺过敏的人服用或者注射甲钴胺后会出现皮肤起红疹、面部肿胀等副作用。也有一些人会出现腹泻、恶心、呕吐等胃肠道不良反应，一旦出现这些副作用，应立即就医并停服甲钴胺。

注意不适宜人群：从事汞及其化合物的工作人员,不宜长时间服用甲钴胺。

因为甲钴胺是含有一个甲基的维生素B12，有转甲基的作用，可将液态的单质汞转化为甲基汞，甲基汞的脂溶性比较强，较容易进入人体组织内，发生聚集之后可能导致汞中毒。

注意服药的时间：用甲钴胺片来治疗周围神经系统疾病的话，服药的期限最好在一个月左右，当一个月之后症状如果没有明显改善的话，就要停止用药。

储存：因为甲钴胺见光易分解，所以甲钴胺片剂、注射剂、胶囊剂都应避光保存。

甲钴胺作为一种维生素B12类药物，因其在体内可以直接发挥作用，不需经过肝脏代谢、不良反应少、安全性高、治疗作用好、联合用药效果明显而被称为“营养神经的扛把子”。但是当发现自己可能患有周围神经系统疾病时应立即就医，根据医生的建议进行服药。在服用甲钴胺的过程中，也应该谨遵医嘱，不要随意改变药量、停药。服用甲钴胺多久能停药其实并没有一个明确的期限，还是要根据自身情况和医生建议来决定。

（声明：本文仅用于科普用途，若有疑惑请去正规医院咨询）