糖尿病纹状体病(糖尿病纹状体病临床表现)

• 1、糖尿病纹状体病
• 2、男子手舞足蹈不受控制，竟是高血糖惹的祸
• 3、难受！杭州84岁奶奶不停“跳舞”，一查跟这些习惯有关……

糖尿病纹状体病

在这例糖尿病纹状体病的讨论，对头CT高密度、MRI的T1高信号病灶的形成机制有详细论述，对基底节病变的理解有借鉴价值。

病例介绍

患者女，73岁，因“发现血糖升高12年，肢体疲乏无力1天”入院。

患者入院前12年于我院体检发现血糖升高（具体不详），诊断为“糖尿病”，长期口服药物治疗，未规律监测血糖。入院前1天出现肢体疲乏无力，无头晕头痛、恶心呕吐，于我院急诊就诊。测随机血糖33.41mmol/L，血酮体0.4 mmol/L；头颅CT（图1）示“左侧基底节区高密度灶，出血？”，为进一步诊疗收住入院。既往有高血压病史10余年，间断口服降压药物治疗。

入院查体：体温37.4℃，脉搏90次/min，呼吸19次/min，血压144/83 mmHg；神志清楚，精神萎靡，言语正常，计算力、定向力、记忆力检查尚可。鼻唇沟无变浅，口唇及口腔黏膜干燥，口角无歪斜，伸舌居中，甲状腺无肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部查体无特殊。右下肢肌力Ⅴ-级，余肢体肌力大致正常，肌张力正常，四肢无不自主运动，病理反射未引出，共济检查不配合。入院后查HbA1c 15.5%，C肽1.38 ng/mL（参考值1.10～4.40 ng/mL），血浆渗透压295.3 mmol/kg。

头颅MRI示：左侧豆状核团片状异常信号影，大小约3.3 cm × 1.4 cm，T1加权像呈稍高信号（图2），T2加权像呈低信号（图3）。

给予甘精胰岛素及门冬胰岛素降糖治疗后，患者空腹血糖6.4～7.4 mmol/L，非空腹血糖10.7～12.5 mmol/L。治疗3天后患者肢体疲乏无力明显好转，右下肢肌力Ⅴ级。

临床诊断：糖尿病纹状体病。

电话随访6个月无肢体不规则运动。

病例讨论

糖尿病纹状体病伴有特征性影像学表现：局限于纹状体MRI T1加权象高信号，是临床表现为偏侧肢体不自主运动（舞蹈症）的急性神经系统罕见并发症。

【1】本例患者的诊断思路

（1）本例患者为老年女性，以肢体疲乏无力为主，无肢体不自主运动，查头颅CT示左侧基底节区高密度灶，考虑脑出血可能；但血压无明显增高，无恶心呕吐，无偏瘫、偏感觉缺失、偏盲，无头痛及昏迷，复查头颅MRI未见水肿及占位效应，不考虑出血。

（2）本例患者需与代谢性脑病鉴别，代谢性脑病多有昏睡、易激惹、定向障碍、幻觉、言语紊乱表现，影像学多为双侧对称、弥漫性改变。本例患者无感染、肾病、肝病、电解质紊乱等常见基础病因，无典型临床表现，且肢体疲乏无力经降血糖后较快缓解，不考虑代谢性脑病。

（3）不明原因的单侧纹状体T1加权像高信号也可见于自身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎常有记忆进行性减退，心境障碍、行为改变、癫痫和认知障碍等复杂精神神经障碍表现，脑脊液病原体检查可见淋巴细胞增多，脑电图提示极度δ刷状波，查自身免疫性脑炎抗体阳性。本例患者也不符合自身免疫性脑炎的特点。

（4）本例患者拟行脑脊液病原体检查，但肢体无力恢复较快、高龄、家属拒绝，因无明显肢体活动障碍，未行脑电图检查。

（5）患者血糖下降后，肢体疲乏无力好转，首先考虑糖尿病纹状体病，建议患者出院后2周后门诊复查头颅CT了解病变是否缩小，但患者家属不配合。

【2】糖尿病纹状体病的发病机制

结合本例患者，并查阅相关文献。糖尿病纹状体病多发于非酮症高血糖的2型糖尿病老年女性患者，多数患者伴高血压、高血脂、冠状动脉疾病及脑血管疾病史；也有其余类型的糖尿病患者报道，甚至包括儿童，无法明确发病的高血糖阈值及发病所需的高血糖持续时间，考虑与遗传基因相关。本病临床表现常为肢体快速、不自主、无目的、不规则运动，严重时可见投掷样动作，多为偏侧，也可见双侧；部分患者可伴有癫痫样发作，极少部分患者不伴舞蹈症，如本例患者，考虑可能与个体纹状体病变的发病阈值不同相关。纹状体系大脑基底神经节之一，包括尾状核、壳核和苍白球，是影像学特征性表现部位，壳核最易受累。舞蹈症发病的主要生理结构包括尾状核、壳核、丘脑底核、丘脑及其相互连接通路，出现损伤或功能异常会使基底节环路的直接和间接通路失衡，产生过多的多巴胺能活性，最终出现舞蹈病，可以解释糖尿病纹状体病出现舞蹈症；但对于糖尿病纹状体病造成基底节环路失衡发病机制暂不明确，同时基底节环路失衡除因结构性及功能损伤外，还可能由选择性神经元变性、神经递质受体阻滞、代谢紊乱或自身免疫损害所致。

本病出现于血糖控制不佳的糖尿病患者。糖尿病不仅是一种碳水化合物代谢异常疾病，还是多种代谢疾病中的某一表现，通常伴高血压、LDL-D增多等。糖尿病的病理生理学，涉及代谢受损和氧化应激，易致器官功能障碍和损害，进一步导致代谢受损和氧化应激加重，形成恶性循环。常见的病理学特征：① 促进炎症反应，损伤血管；② 干扰细胞代谢，使细胞发生氧化应激；③ 微血管栓塞或血管炎，造成缺血等。对糖尿病纹状体病患者的纹状体进行活检，结果提示存在细胞坏死、小动脉壁增厚、血管腔变窄，红细胞外渗、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，考虑动脉闭塞且伴炎症性血管病变。

本例患者头颅磁敏感加权成像也提示左侧基底节区有出血倾向微血管病，与糖尿病病理学特征相符合。γ-氨基丁酸是脑内主要的抑制性神经递质，可改善糖脂代谢，抑制代谢性炎症反应；在高血糖状态下，γ-氨基丁酸水平会快速消耗，其耗竭使神经元抑制水平降低，出现肢体活动。

【3】糖尿病纹状体病的治疗

糖尿病纹状体病的临床表现与高血糖状态及多巴胺活性密切相关，治疗以降血糖为主，如伴有舞蹈症可使用多巴胺受体阻滞药减轻舞蹈样动作，如氟哌啶醇；一般数周可缓解，但治疗周期差异性较大，预后良好，影像学检查纹状体病变部位可缩小。本例患者经降血糖治疗，3天后肢体疲乏无力缓解，后随访未再复发。

既往笔记

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

2022-02-21

男子手舞足蹈不受控制，竟是高血糖惹的祸

齐鲁壹点通讯员 侯进 记者 徐良

左侧肢体不受控制地不停摆动，时而手臂旋转挥舞，时而小腿快速上踢，即便吃饭、睡觉也是如此……近日，德州市立医院神经内科专家凭借广泛的知识基础、敏锐细致的问诊，精准诊断并治疗了一例罕见病：非酮症高血糖偏侧舞蹈症。而病症背后的元凶，竟是多年未控制的高血糖……

突发“怪病”手舞足蹈停不下来

9月中旬的一天，家住德城区的王先生突然患上了一种“怪病”，不论吃饭、睡觉还是喝水，他的左侧肢体都会不受控制地扭动，有时还会咂嘴，远远看上去就像在跳舞。

起初，他并没太在意，以为休息几天症状就会缓解，没想到三四天时间过去，手舞足蹈的症状一点也没有减轻。这病虽然不疼，却十分难受，王先生和家人心里也犯起嘀咕。9月23日，他来到德州市立医院神经内科就诊。

入院后，王先生首先做了脑部CT，但结果却并没有太大异常，仅仅是“右侧豆状核稍高密度样改变”。但在询问病史时，神经内科副主任翟志刚敏锐地察觉到，患者十年前就患上了糖尿病，也曾服用过降糖药物，但近几年他不但没有正规监控血糖，反而养成了不良生活习惯，这一系列的症状有可能就是由高血糖引发。果不其然，经检查，王先生血糖达到了30.5mmol/l，远超正常水平。

虽然是第一次遇到这样的病例，但综合CT结果，加上不自觉地手舞足蹈、血糖特别高这两点临床症状，翟志刚主任几乎可以确定，王先生患上的是一种罕见病——非酮症高血糖偏侧舞蹈症。

患罕见病 高血糖才是幕后“黑手”

当即，翟志刚用胰岛素为患者降糖，以缓解症状。为明确诊断，为王先生进行脑部核磁共振检查，发现头颅MRI T1WI高信号，进一步支持了翟志刚的判断。

非酮症高血糖伴偏侧舞蹈症，又称糖尿病纹状体病，最早于1960年被报道，发病率小于十万分之一。德州市立医院神经内科主任李宝新介绍，这是一种少见的糖尿病中枢神经系统并发症，患有糖尿病的老年人发病率高，且多发生于亚洲女性。其特点就是非酮症高血糖、肢体莫名“舞蹈”。

随后，翟志刚使用调节神经的药物为患者治疗，内分泌科专家也前来会诊，细化了降糖方案。几天后，患者血糖降下来了，手舞足蹈的症状明显减轻，血糖也得到控制，一周后症状完全消失，很快便痊愈出院。

“因非酮症高血糖伴偏侧舞蹈症本身就少见，而且常伴有肢体的不自主运动，临床上有可能被误诊为癫痫、多动症、脑血管病等，从而延误治疗。”李宝新教授提醒，若血糖依旧得不到控制，病症仍有复发的可能，还有可能引发其他高血糖并发症，因此遵医嘱合理控制血糖、养成健康生活方式才是根本所在。

广泛知识储备打下坚实基础

虽然是首次接诊非酮症高血糖偏侧舞蹈症患者，但在以往的学术交流、病例讨论中，德州市立医院神经内科医生曾经见到过这样的病例，了解到相应的治疗办法和方案。扎实的基本功、广泛的知识储备和耐心细致的问诊过程为本次罕见疾病的精准诊断、及时治疗打下了坚实基础。

神经科是少见病或罕见病较多的科室。近年来，凭借过硬的诊疗水平，德州市立医院神经内科成功诊治了多种少见病、罕见病，包括吉兰巴雷综合症、脊髓亚急性联合变性、线粒体脑肌病（MELAS）、伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）、淀粉样血管病、前庭阵发症、韦尼克脑病等等。

“神经内科不仅仅治疗头疼、头晕，事实上，很多疾病都有可能出现神经系统的症状，或累及神经系统。因此神经科医生首先应该是一个全科医生，有扎实的知识基础。”李教授表示，下一步，神经内科医生将继续积极参与各类学术活动，丰富经验阅历，同时督促临床医生不断学习，储备知识、技能，提升诊疗水平，更好地为患者服务。

难受！杭州84岁奶奶不停“跳舞”，一查跟这些习惯有关……

律动的音乐，欢快的舞步

听起来是如此和谐美妙

然而一位老人只想大喊：

我要控制我自己！

究竟是怎么一回事呢？

84岁奶奶不自主地“跳舞”

动作幅度越来越大......

家住余杭的郑奶奶（化名）今年84岁，两天前左手突然不自主地舞动。起初她还没太在意，后来左手动起来完全不受控制，看着像在跳舞一样。

此后，动作幅度越来越大，甩得手臂很痛。郑奶奶这才赶紧告诉了家里人。家人立马带她来到了杭州市西溪医院就诊。

神经内科主任医师邵森接诊了她。经询问病史了解到，郑奶奶患有糖尿病，平时喜欢吃甜食、糯米制品等，对自身血糖血压等情况平时也没有好好检测。

结合CT检查结果，患侧肢体对侧纹状体CT高密度灶、边界清晰、无明显水肿。邵主任判断郑奶奶患的是糖尿病性偏侧舞蹈症，一测血糖高达20.9mmol/l，证实了判断。

这是一种什么病？

与血糖未有效控制有关

糖尿病性偏侧舞蹈症是一种什么病？郑奶奶和家人从来没有听说过，感到很疑惑。

医生介绍说，糖尿病性偏侧舞蹈症（又称糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症）是较少见的糖尿病神经系统并发症，多见于亚洲老年女性、血糖控制不佳的糖尿病患者。发病时可同时伴发多种神经功能障碍，其发病机制目前还不清楚。目前认为，糖尿病性偏侧舞蹈症的发生主要与未控制的非酮性高血糖症及微血管病变引起出血和缺血病变有关。

郑奶奶有多年糖尿病史，还伴有糖尿病周围神经病、糖尿病血管病变，曾接受过降糖治疗，但出院后便自行停用了糖尿病药物，加上平时饮食上没有注意，导致高血糖，从而引起舞蹈症发作。

针对郑奶奶的情况，神经内科医护团队为她制定了治疗方案，一方面强化降糖治疗，另一方面针对肢体的不自主运动进行对症治疗。经过护理，郑奶奶病情得到缓解，肢体不自主运动症状明显好转。

医生进一步介绍，此病的患者常呈急性或亚急性起病，表现为一侧或双侧肢体出现快速、不规则且不自主的舞蹈样动作以及挤眉弄眼、咂嘴、伸舌、张口困难、下颌摇动等异常的面部表情，多发生于单侧，一般情况下上肢更严重。一般预后良好，通过积极控制血糖后症状可好转或消失。但易复发，复发原因主要为血糖未有效控制，但也有其他因素如外伤、精神障碍等。

有糖尿病史的患者

注意“五驾马车”的自我管理

医生强调，对于有糖尿病史的患者，一定要注意“五驾马车”的自我管理，即饮食、运动、健康教育、血糖监测和药物控制治疗。

1

饮食方面

注意少食多餐、合理搭配，告别高热量饮食，以低脂、低糖、低盐、植物性食品为主，严格限制脂肪、烟、酒及含糖饮料。

值得注意的是，许多老年人喜欢喝粥，认为喝粥清淡健康。事实上，粥却是升糖指数极高的一种食物，长期喝粥不仅食物多样性得不到保障，反而容易引发血糖升高。

2

运动方面

专家建议，成年人每周至少进行150至300分钟的中等强度的有氧运动。但运动并非“多多益善”，尤其是是糖尿病患者血糖易波动，过度运动易引发低血糖，从而出现头晕、心慌甚至抽搐等症状。

因此，糖尿病患者应在科学指导下进行运动，找到适合的运动量和病人感兴趣的项目，如散步、快步走、打太极拳、健美操、跳舞、跑步、游泳等。

3

血糖监测和药物控制治疗

此外，血糖升高是糖尿病的主要表现。因此，无论是预防糖尿病还是控制病情，都应定期监测血糖，了解自己的血糖变化，为调理好饮食和运动作为参考。同时一定要遵医嘱，正确服用药物，不可自行减量或增量。

综合：健康杭州、杭州市西溪医院

来源： 西湖之声