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肥胖水牛背(典型水牛背的症状)

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“圆脸、肥胖、水牛背”,一种不一样的肥胖病!

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网上流行语: 你并不是吃了火锅、烧烤、雪糕、奶茶才会胖的人,你是一个连喝水都会胖的人。内分泌有一种病,它区别于单纯性肥胖,是真的喝水都会胖!

案例分享

郑某,女,27岁,近半年无明显原因体重增加7kg,伴水牛背、满月脸、面部陈旧性痤疮,腹部、双侧大腿见紫纹。

查血皮质醇(8点):782.6nmol/L,

尿皮质醇浓度:1311.3nmol/L,

24h尿皮质醇:1442.43nmol/24h,

糖耐量试验:葡萄糖(2h)13.8mmol/L,胰岛素(2h)1084.42pmol/L,TSH 0.145mIU/L。

查肾上腺ct平扫 增强提示左肾上腺肿物。诊断为库欣综合征、肾上腺肿物。现在在外科进行肾上腺肿物切除术。

​什么是库欣综合征?

库欣综合征,又称皮质醇增多症,是指由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇所产生的临床症候群,称为内源性库欣综合征。

而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性库欣综合征。

临床症状表现为满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫等。可能会并发糖尿病、骨质疏松等。

​为什么会出现库欣综合征?

内源性库欣综合征是可能由以下4个原因引起:

①由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,伴肾上腺皮质增生,垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,亦有未发现肿瘤者;

②垂体外肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素:部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似促肾上腺皮质激素活血的物质,进而引起本病,常见的有:燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、支气管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等;

③原发性肾上腺皮质肿瘤:大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受促肾上腺皮质激素的控制;

④其他原因:原发性色素结节性肾上腺病、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节增生等。

库欣综合征的诊断标准

库欣综合征的典型症状:

①多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指脸部及躯干部肥胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

②约有50%患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。

③蛋白质负氮平衡表现,全身肌肉萎缩,四肢较为显著。

④约75%以上的患者会出现高血压,一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高程度显著。

⑤约50%的患者可表现出骨质疏松,表现为腰背部疼痛,易骨折,好发于胸腰椎和肋骨。主要依据典型的临床症状和体征,如向心性肥胖、紫纹、性功能障碍等。若尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊。

​干预与治疗

治疗原则主要针对病因治疗,酌情采用手术治疗、垂体反射治疗和药物治疗,可单独或联合应用。

一、药物治疗

1.类固醇合成抑制剂,可抑制皮质醇合成,但对肿瘤无直接治疗作用,也不能恢复HPA轴的正常功能。

2.糖皮质激素受体拮抗剂:米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术者。

二、放化疗

一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

三、手术治疗

1、选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法;

2、肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,可能需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。

3、饮食调理饮食上营养丰富、高蛋白饮食。高血压或水肿者应低盐饮食,适当补充钾盐;出现继发性糖尿病者,应糖尿病饮食;出现骨质疏松者,应多食含钙及维生素D丰富的食物。

温馨提示:肥胖状态伴女性患者月经异常、面部反复座疮、出现骨质疏松及高血压的年轻患者、或患有肾上腺意外瘤患者以及有库欣综合征家族史的人,建议去医院做库欣综合征筛查。

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突然发胖血压升高 女子患上罕见病

9月24日,上游新闻记者从陆军军医大学西南医院获悉,该院内分泌科近日接诊了一位突然发胖、体重飙升后难以查出病因的患者,最终通过7T磁共振与岩下窦取血试验相结合,确诊为罕见病库欣综合征患者。

该院内分泌科副主任医师陈刘介绍,该女患者今年33岁,从2023年开始出现乏力症状,近半年来体重不断飙升,在并未暴饮暴食的前提下,短时间内体重上升数十斤,血压也一直偏高。

库欣综合征是一种由于促肾上腺皮质激素分泌过多而导致的代谢性疾病,该病的临床症状主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、紫纹,发病率为每年1.2-2.4例/100万,成年女性患病概率是成年男性的3倍。因为早期症状不典型,极易被当成单纯性肥胖。

(上游新闻记者 石亨)

来源: 上游新闻

科普|“满月脸”“水牛背”,什么是库欣综合征?

王女士今年45岁,一直以来,她都身材姣好、气质优雅。可是从5年前开始,王女士的体重开始逐渐增加,原本的瓜子脸、尖下巴也变得圆圆的;她的肩背部也变得肥厚了许多,腹部膨隆如球形,而四肢肌肉却越来越细,并伴有血压高、血糖高等情况。

王女士来到医院后看了内分泌科,查了一圈,内分泌科的医生告诉她接下来应该去泌尿外科门诊。来到泌尿外科医生看到她的检查单,结合王女士的体征,医生告诉她,“满月脸”、“水牛背”,这是肾上腺疾病中常见的一种症状,也被称为库欣综合征。下面我们就来看一下这个折磨了王女士多年的疾病。

为什么会出现“满月脸”“水牛背”?

1、生理性因素

如果患者长期使用含糖皮质激素的化妆品或药物,可能会导致体内糖皮质激素过多,从而引起满月脸、水牛背等症状。建议患者及时停止使用含糖皮质激素的化妆品或药物,同时还需要注意避免食用含糖量高的食物,如巧克力、糖果等。

2、糖皮质激素性皮炎

糖皮质激素性皮炎主要是由于糖皮质激素药物使用不当、过量使用等原因引起的皮肤炎症性损害。患者一般会表现为满月脸、水牛背、皮肤瘙痒等症状。患者可以在医生指导下使用他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等涂抹在患处进行治疗。

3、库欣综合征

库欣综合征主要是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常、肾上腺皮质激素分泌过多等原因引起的。患者一般会表现为满月脸、水牛背、多汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用美替拉酮、酮康唑等药物进行治疗。

4、肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生主要是由于先天性肾上腺皮质增生引起的疾病。患者一般会表现为满月脸、水牛背、多汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用氢化可的松、醋酸可的松等药物进行治疗。

5、甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症主要是由于自身免疫性疾病、甲状腺破坏等因素引起的。患者一般会表现为乏力、食欲减退、心率减慢等症状,部分患者可能会出现满月脸、水牛背的情况。建议患者可以在医生指导下使用左甲状腺素钠、甲状腺片等药物进行治疗。

王女士所表现出的满月脸,水牛背,血糖血压高等症状,就是库欣综合征的典型症状。这是由于糖皮质激素过量分泌,导致脂肪和蛋白质代谢紊乱,身体脂肪沉积分布不均,面部呈现满月样轮廓,背部则像水牛一样强壮。除此之外,患者还可能出现向心性肥胖、皮肤变薄等其他症状。

为什么会得库欣综合征?

库欣综合征是由于各种病因导致下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失调,引起肾上腺分泌过多糖皮质激素而引起。常见的病因包括:

1、库欣病:这是一种良性病变,多见于肾上腺皮质小腺皮质增生,病因可能与垂体ACTH代偿性分泌增加有关。

2、肾上腺肿瘤:包括肾上腺皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤,前者占库欣综合征的40%,常无明显的临床症状,而腺瘤增大到一定程度则具有分泌糖皮质激素功能。

当身体内糖皮质激素过多时,就会发生脂肪重新分布,使脂肪蓄积在面部和背部等部位,导致满月脸和水牛背。

如何检查和治疗?

库欣综合征可以通过各种检查方法来确诊病因和病情程度。常见的检查包括血皮质醇、ACTH、肾上腺CT扫描等。对于不同病因的治疗方法也不同。对于库欣病,药物治疗和手术治疗是主要的治疗方法;对于肾上腺肿瘤,手术治疗是最有效的手段。库欣综合征的治疗以手术切除为主,并配合化疗、放疗等辅助疗法,还可应用抑制皮质醇生成或拮抗皮质醇受体的药物。经过综合治疗,可以降低血皮质醇浓度,改善症状。

1、手术治疗

手术是治疗库欣综合征的重要方法,不同类型的肿瘤会选择不同的手术方法,手术的效果也有区别。

(1)肾上腺肿瘤手术

根据肿瘤的位置、大小等,选择适当的手术方式切除肿瘤或肾上腺,常用术式有开腹切除术、经腹腔镜切除术。经腹腔镜切除术具有创伤较小、恢复较快、并发症少等优点,成为主流趋势。

手术后需要补充激素;如果切除了两侧肾上腺,在手术之后需要长期补充肾上腺皮质激素。

(2)其他肿瘤手术

胸腺瘤、部分嗜铬细胞瘤等其他部位的良性肿瘤 ,以及部分恶性肿瘤等,也可以进行手术治疗。具体手术方式需要根据肿瘤位置、大小、性质等进行选择。

2、药物治疗

常用药物有米托坦、氨鲁米特 、美替拉酮 、酮康唑等类固醇合成抑制剂,以及米非司酮等糖皮质激素受体拮抗剂,可以降低体内的糖皮质激素水平,减轻症状。

3、其他治疗

(1)本病可引起高血压 、糖尿病等,因此可以选择合适的降压药、降糖药等进行治疗。如果原发病已根治,血压、血糖等指标逐渐恢复正常,可以减量或停用降压药、降糖药等。

(2)如果是由小细胞肺癌等恶性肿瘤引起的库欣综合征,其根本是要治疗恶性肿瘤,可能会选择放射治疗(放疗)和化学治疗(化疗)等。

在治疗过程中,患者需要遵循医生的建议,控制饮食和运动,减少糖皮质激素的摄入。同时,医生可能会根据病情需要使用药物来抑制糖皮质激素的作用,如使用抗糖皮质激素药物进行治疗。如果病因无法去除,则需要长期使用药物来控制症状和调节激素水平。

如何有效预防?

1、预防库欣综合征的关键在于早期发现和及时治疗。对于有库欣综合征家族史的人,定期进行体检和筛查非常重要。如果发现身体出现不明原因的肥胖、糖尿病、高血压等异常症状,应及时就医检查,在医生的建议下进行治疗和干预,防止糖皮质激素分泌过多导致满月脸和水牛背等症状的发生。

2、同时,健康的生活方式也有助于预防库欣综合征的发生。保持饮食均衡,避免过度摄入糖分和高热量食物;适当运动,增强身体免疫力;保持心情舒畅,避免过度压力和情绪波动。这些都有助于预防库欣综合征的发生,保护身体健康。

总之,“满月脸”、“水牛背”是库欣综合征的典型症状之一,是由各种病因导致下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失调引起的。在日常生活中,建议患者注意饮食均衡,保证充足的睡眠时间,避免过度劳累。如果出现不适症状时,建议患者及时就医治疗。了解病因、及时就医、遵循医生建议进行治疗和干预是预防和治疗这种病症的关键。