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肥胖长斑纹(长肥胖纹咋办)
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少女身患罕见病，莫名变胖还长紫色斑纹！目前国内报道仅55例
来源：【厦门日报】
19岁的少女潼潼发现自己莫名其妙地越来越胖，身上还长出很多紫色斑纹，经过手术治疗后仍没有好转。近日，通过基因检测，她在厦大翔安医院找出答案：她患有库欣综合征里极为罕见的一种类型。经过针对性治疗后，她的症状明显好转。
正值妙龄的潼潼走进厦大翔安医院内分泌科邬艳慧主任医师的诊室时，身材臃肿，郁郁寡欢。这两年来，她发现自己变得越来越胖，身体很多部位还莫名长出了紫色斑纹。到医院检查，她被医生发现有左侧肾上腺肿物、肝脏肿物，诊断为库欣综合征。这是一种罕见的遗传性疾病，是多种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。潼潼选择手术治疗，手术切除肾上腺肿物后，虽然皮质醇水平明显下降，但是皮肤上的紫纹却依然在生长。
接诊潼潼后，邬艳慧主任医师对她进行了全面评估和检查，并且联合普通外科、泌尿外科、病理科、影像科、核医学科开展了多学科讨论（MDT）。经过讨论和分析，专家们发现潼潼的情况不简单，责任病灶不能明确，考虑可能是一种特殊类型的库欣综合征，于是对潼潼进行基因检测。
果然，基因检测结果确认，潼潼存在PRKAR1A基因杂合突变，病理报告确认是一种非常罕见的肾上腺病变——原发性色素结节性肾上腺皮质病。这一病变往往与Carney综合征相关联，通常存在其他多个部位的肿瘤及色素斑等，邬艳慧确诊为Carney综合征，也解释了为何潼潼在针对性手术后依然无法消退紫色斑纹。
邬艳慧介绍，Carney综合征是库欣综合征的一种罕见表现类型，是一种罕见的遗传性疾病，目前国内报道仅55例，国际上700余例。其临床特征与一般库欣综合征并无明显差别，且影像学表现也不典型，因此漏诊率极高，常为术后病理回报后才能确诊。Carney综合征的治疗不同于一般库欣综合征，往往需要双侧肾上腺切除方能达到完全缓解，其他部位的肿瘤也需及时切除。
找到病因，邬艳慧再次组织多学科讨论，详细制定手术方案。泌尿外科邵晨教授团队和肝胆外科李文岗教授团队分别为潼潼做了病灶切除手术。目前潼潼恢复良好，由于病情罕见，医院仍在继续随访中。
（厦门日报记者 刘蓉 通讯员 黄浩）
本文来自【厦门日报】，仅代表作者观点。全国党媒信息公共平台提供信息发布传播服务。
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少女身患罕见病，莫名变胖还长紫色斑纹！目前国内报道仅55例
19岁的少女潼潼发现自己莫名其妙地越来越胖，身上还长出很多紫色斑纹，经过手术治疗后仍没有好转。近日，通过基因检测，她在厦大翔安医院找出答案：她患有库欣综合征里极为罕见的一种类型。经过针对性治疗后，她的症状明显好转。
正值妙龄的潼潼走进厦大翔安医院内分泌科邬艳慧主任医师的诊室时，身材臃肿，郁郁寡欢。这两年来，她发现自己变得越来越胖，身体很多部位还莫名长出了紫色斑纹。到医院检查，她被医生发现有左侧肾上腺肿物、肝脏肿物，诊断为库欣综合征。这是一种罕见的遗传性疾病，是多种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。潼潼选择手术治疗，手术切除肾上腺肿物后，虽然皮质醇水平明显下降，但是皮肤上的紫纹却依然在生长。
接诊潼潼后，邬艳慧主任医师对她进行了全面评估和检查，并且联合普通外科、泌尿外科、病理科、影像科、核医学科开展了多学科讨论（MDT）。经过讨论和分析，专家们发现潼潼的情况不简单，责任病灶不能明确，考虑可能是一种特殊类型的库欣综合征，于是对潼潼进行基因检测。
果然，基因检测结果确认，潼潼存在PRKAR1A基因杂合突变，病理报告确认是一种非常罕见的肾上腺病变——原发性色素结节性肾上腺皮质病。这一病变往往与Carney综合征相关联，通常存在其他多个部位的肿瘤及色素斑等，邬艳慧确诊为Carney综合征，也解释了为何潼潼在针对性手术后依然无法消退紫色斑纹。
邬艳慧介绍，Carney综合征是库欣综合征的一种罕见表现类型，是一种罕见的遗传性疾病，目前国内报道仅55例，国际上700余例。其临床特征与一般库欣综合征并无明显差别，且影像学表现也不典型，因此漏诊率极高，常为术后病理回报后才能确诊。Carney综合征的治疗不同于一般库欣综合征，往往需要双侧肾上腺切除方能达到完全缓解，其他部位的肿瘤也需及时切除。
找到病因，邬艳慧再次组织多学科讨论，详细制定手术方案。泌尿外科邵晨教授团队和肝胆外科李文岗教授团队分别为潼潼做了病灶切除手术。目前潼潼恢复良好，由于病情罕见，医院仍在继续随访中。
（厦门日报记者 刘蓉 通讯员 黄浩）
你知道有些肥胖人士的脖子“洗不干净”吗？医生：黑棘皮病，减重可缓解
5月11日是“世界防治肥胖日”，肥胖是世界卫生组织确定的十大慢性疾病之一。据《中国居民营养与慢性病状况报告(2020年)》显示，我国已有超过50%的成年人和20%的学龄儿童超重或肥胖。超重和肥胖问题不仅影响个人健康，还会给问题群体带来心理困扰。
成都市第三人民医院肥胖与代谢性疾病中心副主任医师罗丹告诉红星新闻记者，在该院接诊的不少肥胖患者中，即有多人提出“脏”脖子的问题，它常常就会对问题群体带来心理困扰，被认为是不讲卫生，而实际上这种看法是错误的，这正是因肥胖引起的“黑棘皮病”。
↑黑棘皮病
病例——
15岁中学生脖子一圈黑斑纹
被学校质疑“清洁卫生没做好”
在成都市第三人民医院肥胖与代谢性疾病中心接诊的患者中，黑棘皮病算是普遍现象。
近日，中学生龙龙（化名）来到罗丹的诊室问诊。龙龙今年15岁，因为爱吃面食、肥肉等，生活习惯不规律，体重超过200斤，是一名重度肥胖患者。他还患上了睡眠呼吸暂停综合征，每天晚上只能半躺着睡觉，并且夜间多尿，还有高血压等症状。然而，龙龙没注意到的是，他脖子上黑黑的一圈斑纹，也是因肥胖引起的病症表现。
罗丹介绍，因为脖子上黑黑的斑纹，学校老师曾专门找过龙龙的家长，被质疑是“清洁卫生没做好”。这加重了龙龙的自卑心理，学习成绩也受到影响。然而，龙龙不管怎么洗，这圈黑黑的斑纹总是洗不掉。
诊室内，罗丹为龙龙查体，发现龙龙的黑棘皮病已经很严重，他用手指着龙龙的脖子说：“典型的黑棘皮病，就像从来没洗过一样，这是肥胖引起的，无论怎么洗都洗不掉。”
解释——
不只是皮肤病的“黑棘皮病”
肥胖人群发病率74% 病因为代谢紊乱
什么是黑棘皮病？如何防治？
罗丹进行了详细的解答。他解释称，黑棘皮病是一种皮肤角化过度伴局部肤色加深的疾病，病变部位出现“天鹅绒样”增厚甚至抚状突起，常常出现在颈部、腋下、腹股沟、膝盖、肘部、胭窝等区域。黑棘皮病的出现是身体发出的危险信号，黑棘皮病不单单是皮肤病，它意味着体内出现了代谢紊乱。
引起黑棘皮的原因很多，其中绝大部分都是由于一个字：胖。在普通人群中，黑棘皮发病率是7%；在肥胖人群中，发病率高达74%，肥胖引起的黑棘皮被称为假性黑棘皮病。
为什么说是假性黑棘皮病？因为随着体重减轻，病变可以缓解，甚至完全消失。这种假性黑棘皮病可见于任何年龄层，但最常发生在青少年群体，因为青少年时期正是脂肪组织大量储存的时期。
为什么肥胖会引起黑棘皮病呢？这跟胰岛素这个降糖激素有很大的关系。肥胖者喜爱进食高碳水食物，导致血糖升高，再加上体内胰岛素受体活性降低，为了维持血糖的正常水平，胰岛素常常代偿性分泌增加，这就是胰岛素抵抗。当血液中的高浓度胰岛素穿过血管、越过层层脂肪和真皮，到达表皮层后，与表皮角化细胞、成纤维细胞结合，刺激他们过度增长，从而造成皮肤角化过度等表现。
↑罗丹医生
治疗——
肥胖引起的需要及时减重
普通人群发病的则应对症治疗
因此，黑棘皮病是胰岛素抵抗的可靠判断标准。罗丹介绍，一个经验丰富的医生不用查血就能知道你有胰岛素抵抗，根据皮损的严重程度、时间长短，甚至可以判断出是否有血糖的问题。值得注意的是，青少年时期的肥胖不仅容易引起黑棘皮、2型糖尿病、高脂血症、脂肪肝等，还会影响生长发育，需要及时减重。
可能有人产生疑问，“我不胖，为什么也有黑棘皮”？黑棘皮在普通人群中发病率有7%，据介绍，这部分少数人出现黑棘皮的原因主要有三种：
1、良性黑棘皮病：可能与常染色体显性遗传有关，主要在儿童时期发病，到了青春期后自然能缓解；
2、药物性黑棘皮病：长期服用糖皮质激素、烟酸类药物的患者亦可发生此病，停药后即可消退；
3、恶性肿瘤：这种多见于中老年人，几乎与内脏肿瘤有关，需要高度重视，因此中老年人定期体检非常重要。一般恶性肿瘤得到治疗后，黑棘皮病也会相应缓解。
红星新闻记者 王拓
编辑 于曼歌
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