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糖尿病1型胖(一型糖尿病人发胖预示什么)

李永军全科医学笔记 0
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1型糖尿病-身矮-肝大(Mauriac综合征)

病例介绍 -1

患者,女,14岁,发现肝大、转氨酶显著升高转诊。

既往史:12年前确诊为1型糖尿病,一直应用短效胰岛素(国产)皮下注射,但血糖控制不理想,多在17~22 mmol/L,曾因酮症酸中毒3次入院。

查体:身高140 cm,体质量42 kg,满月脸,水牛背,向心性肥胖。双侧乳房初发育。腹部膨隆,肝肋下3cm,剑突下3cm,质地中等硬,脾未触及。

实验室检查:丙氨酸转氨酶270 U/L,天冬氨酸转氨酶454 U/L。

肝脏CT:肝脏增大,肝右叶斜径168 mm包膜光滑,实质回声均匀。

病例问题-1

该患儿的肝大、肝损伤要注意那些鉴别诊断?

病例介绍 -2

该患儿完善各项检查,排出了下列疾病:(1)糖原累积症、(2)糖尿病合并非酒精性肝病、(3)Wilson病合并糖尿病、(4)慢性肝病合并糖尿病,并经过肝脏穿刺病理证实:糖原性肝病。

病例问题-2

该患儿身材矮小、肝大、1型糖尿病,是否存在相关性?

病例介绍 -3

该患儿诊断为Mauriac 综合征,为一组表现为身材矮小、肝大、肥胖的青少年型糖尿病综合征。发病机制为长期血糖控制不良,刺激肝脏异生肝糖原增加,表现为肝大;经常发生糖尿病酮症,可反馈性刺激垂体或肾上腺皮质,导致皮质醇增多,出现满月脸、肥胖等类似库欣综合征表现;同时加大血糖控制难度。过量皮质醇可抑制患儿生长发育。

病例问题-3

Mauriac 综合征若及时治疗,可否提高成年终身高,逆转肝大?

病例介绍 -终

胰岛素泵强化降糖、重组人生长激素治疗,肝脏恢复正常,身高一年增加15cm,患儿家长对治疗满意。

病例图片

知识链接

儿科学第10版412页

儿童糖尿病病程较久,对糖尿病控制不良时可发生生长落后、智能发育迟缓、肝大,称为Mauriac 综合征。

既往笔记

1型糖尿病并发糖原性肝病

2025-01-04

近九成“小糖人”以1型为主 “小胖墩”患2型糖尿病人数上升 “多饮、多尿、多食、消瘦”应警惕

【来源:江南晚报】

近日,8岁的男孩童童(化名)被家长带到无锡市儿童医院内分泌科就诊。经检查,医生发现童童血糖指标竟高达15.6mmol/l,远远超出正常值。糖尿病一般在成年人中比较常见,小孩子为什么也容易得糖尿病呢?据无锡市儿童医院内分泌科主治医师刘珍珍介绍,儿童糖尿病中80%—90%都是1型糖尿病。随着生活方式的改变,越来越多的“小胖墩”也成为2型糖尿病的高发人群。

据童童妈妈描述,近两个月以来,童童日常生活习惯有些不同往常,以前不爱喝水的他,经常说嘴巴干,要喝水,同时,童童小便的次数也随之增多,有时候晚上起夜的次数高达2—3次,来不及上厕所时还会尿床。另外,妈妈发现童童经常叫嚷着饿,吃东西的频次也比平时增多。奇怪的是,童童吃得多,体重倒是不升反降。这些“莫名”的现象让童童妈妈感到不安,她赶紧带上孩子来到了市儿童医院内分泌科就诊。经一系列综合检查后,童童被确诊了1型糖尿病。

“糖尿病典型症状就是‘三多一少’。临床上80%—90%的‘小糖人’都是1型糖尿病。”刘珍珍表示,1型糖尿病又称胰岛素依赖型糖尿病,它的发生与胰岛自身免疫、遗传和环境等综合因素相关,临床症状表现为多饮、多尿、多食和体重减轻。因目前还没有完全被治愈的办法,可能需终身使用胰岛素治疗。如果存在长期的血糖控制不佳,则可能导致糖尿病眼部并发症、糖尿病神经病变等。

记者发现,在市儿童医院内分泌科还有不少“小胖墩”前来就诊。刘珍珍表示,随着生活水平的提高,儿童肥胖症的发病率逐年升高,而这些“小胖墩”中不少已经被确诊为2型糖尿病。2型糖尿病的发病机制主要是胰岛素抵抗,此类患儿往往合并有肥胖或者超重情况,而颈部黑棘皮也是一个重要的信号。

“2型糖尿病是可防可控的。”刘珍珍提醒,日常生活中,家长要保证孩子均衡饮食,减少高糖、高脂、高热量食物的摄入,并保证适量的体力活动,有明确的2型糖尿病的家族史,且存在肥胖症的患儿需定期规范体检。另外,儿童出现糖尿病症状后并不会主动和家长沟通,需要家长细心留意孩子的“反常”表现,一旦有症状,要及时去正规医院的内分泌科就诊。

(葛惠)

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1型糖尿病可治愈!南开大学Cell+1

(基于化学重编程多能干细胞治疗1型糖尿病的临床研究的示意图和治疗效果)

9月25日,南开大学移植医学研究院、天津市第一中心医院沈中阳、王树森研究组与合作者在生物学领域顶级期刊Cell发表研究论文,在国际上报道了首例移植化学重编程多能干细胞制备的胰岛,实现1型糖尿病患者功能性治愈

糖尿病是全球范围内威胁人类健康的重大疾病之一。当前常用的治疗方法难以实现血糖的精准调控,导致多种并发症发生,严重影响患者的生活质量,甚至会危及生命。目前,胰岛移植临床疗效已经取得一定的进步,但胰腺供体短缺的问题,大大限制其广泛应用,人多能干细胞制备的胰岛细胞有望突破此瓶颈

该研究在国际上首次报道了利用化学重编程诱导多能干细胞制备的胰岛细胞移植,治疗1型糖尿病的临床研究。首位患者在移植后恢复了内源自主性、生理性的血糖调控,移植75天后完全稳定地脱离胰岛素注射治疗,目前疗效已稳定持续1年以上。该研究初步证明化学重编程多能干细胞制备的胰岛细胞疗法安全有效,实现了1型糖尿病的临床功能性治愈。

多能干细胞具有无限增殖的特性和分化成生物体所有功能细胞类型的能力,是再生医学领域最为关键的“种子细胞”。该研究通过化学小分子调控的手段实现了将人体细胞重编程为诱导多能干细胞,开辟了人多潜能干细胞制备的全新途径,为再生医学提供了更为理想的细胞来源。

更为重要的是,化学重编程技术制备的功能细胞临床治疗疾病的成功,表明了化学重编程有望成为高效制备各种功能细胞类型的通用底层技术,为细胞治疗在重大疾病治疗上的广泛应用开辟了一条新的途径。这项临床研究建立在大量临床前研究和国家干细胞临床研究备案基础上,对糖尿病治疗策略的革新具有重要价值。

南开大学移植医学研究院院长沈中阳教授,南开大学医学院博士生导师王树森教授为本文的共同通讯作者。王树森教授和南开大学医学院2020级博士研究生蔡湘衡为本文的共同第一作者,南开大学医学院2022级博士研究生詹壹翔为参与作者。南开大学为第一完成单位。

南开大学移植医学研究院成立于2020年12月,是由南开大学与天津市第一中心医院合作设立的研究机构,由我国著名器官移植专家沈中阳教授担任研究院院长。

来源:南开大学融媒体中心 医学院

记者:丛敏

编辑:李文洋 辛玫

审核:吴军辉 李享