糖尿病尿带铜(糖尿病尿铜高吃什么药)

• 1、铜元素影响糖尿病并发症的发生与发展
• 2、枫糖尿症的患者尿液易有甜味，常伴有血尿，可通过饮食进行改善
• 3、铜蓝蛋白缺乏症｜糖尿病、共济失调、视力减退

铜元素影响糖尿病并发症的发生与发展

文题释义：

铜元素：元素符号Cu，是机体内一种微量金属元素，可从海产品、器官肉类、谷物和水等多种食物来源中摄取，由小肠吸收，转运至肝脏内代谢，然后通过血液运输至各组织器官。铜在机体内作为相应酶的催化剂和结构辅助因子发挥着必不可少的作用，参与氧化还原、能量生成、细胞代谢、信号转导等许多过程，在细胞凋亡、氧化应激、铜死亡等细胞死亡机制中都起到一定作用。

糖尿病并发症：随着糖尿病患者病程的延长以及血糖控制情况欠佳，机体组织或器官累积出现慢性进行性病变、功能减退及衰竭，统称为糖尿病系统性并发症，是糖尿病致死致残的主要原因。

背景：铜作为一种机体生长与发展所必需的微量元素，参与机体氧化还原、能量生成、信号转导及骨代谢等许多过程。在糖尿病患者体内铜稳态的失衡会导致氧化应激的升高和抗氧化机制受损，刺激炎症递质和炎症因子的生成，从而导致细胞毒性及机体受损。近年来，铜在糖尿病中发挥的作用备受关注，也有研究证实铜在糖尿病的病理进程中起着关键的调节作用。

目的：概述当前铜元素在糖尿病系统性并发症中作用的研究进展，为其今后的研究和治疗提供参考依据。

方法：由第一作者在PubMed、Web of Science、中国知网和万方数据库中检索建库至2024年5月有关铜元素在糖尿病系统性并发症中作用的文献，中文检索词为“铜，糖尿病，糖尿病并发症，糖尿病心肌病，糖尿病肾病，糖尿病视网膜病，糖尿病性骨质疏松，糖尿病牙周炎”；英文检索词为“copper，Cu，diabetes，diabetic complications，diabetic cardiomyopathy，diabetic nephropathy，diabetic retinopathy，diabetic osteoporosis，diabetic periodontitis”。筛选后纳入95篇文献进行综述。

结果与结论：①铜元素参与糖尿病并发症的发生发展过程，铜元素对机体的损伤多为干扰机体氧化还原水平而导致；②在糖尿病心肌病中，体循环中Cu2 增加而心肌细胞对铜离子摄取障碍，具有氧化还原活性的Cu2 以及铜蓝蛋白在心肌细胞外的积累诱导心肌细胞铜氧化应激，导致急性心功能损害；③在糖尿病肾病中，过量铜元素的毒性作用可导致肾小管上皮细胞的颗粒状变性和空泡变性，近端小管坏死，最终导致慢性或急性肾功能衰竭；④糖尿病患者体内过量的铜可以产生活性氧，直接或间接影响具有抗氧化功能的铜蛋白功能，从而损伤视网膜细胞；⑤在糖尿病性骨质疏松患者中，体内蓄积的铜元素诱导脂质过氧化，干扰骨代谢，铜主要通过抑制超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶和碱性磷酸酶活性来影响成骨细胞的作用；⑥过量铜元素会促进炎症反应来加重牙周组织炎症变化。

https://orcid.org/0009-0007-3362-0352(罗云彩)

中国组织工程研究杂志出版内容重点：组织构建；骨细胞；软骨细胞；细胞培养；成纤维细胞；血管内皮细胞；骨质疏松；组织工程

关键词: 2型糖尿病, 糖尿病并发症, 铜元素, 糖尿病心肌病, 糖尿病肾病, 糖尿病性视网膜病变, 糖尿病性骨质疏松, 糖尿病牙周炎

引用本文：罗云彩, 孟茂花, 李 英, 王 欢, 陆 婧, 舒佳玉, 李文杰, 孙金熠, 董 强, . 铜元素影响糖尿病并发症的发生与发展[J]. 中国组织工程研究, 2025, 29(17): 3641-3649.铜元素影响糖尿病并发症的发生与发展

枫糖尿症的患者尿液易有甜味，常伴有血尿，可通过饮食进行改善

导语：临床实验表明，峰糖尿病属于一种罕见疾病，它主要是由遗传导致的，属于常染色体隐性遗传病的一种，患者多为自身缺少酶或者酶发生病变，从而使患者患上枫糖尿病。

虽然发病人群多为儿童，临床多表现为患者尿液，汗液出现糖未排尿出现酮尿，血尿等现象，而且随着年龄的增长和病情的进展患者容易出现呼吸困难，呕吐，腹痛，腹泻，头晕，生长缓慢，肢体不协调，情绪紧张，心律不齐，等一系列症状严重的时候，还会引起脑积代谢异常。想要了解枫糖尿症的检测方法和相关治疗方案吗，仔细阅读下面这篇文章就会告诉你答案。

一、枫糖尿症的病因

临床实验发现患者患有枫糖尿症的主要原因是由于遗传因素，由于枫糖尿症属于常染色体隐性遗传病，患者体内BC ka d，这类基因发生了缺陷，病变突变等，使人体的支链氨基酸代谢发生异常，最终使患者患上枫糖尿症。

除此之外如果患者本身患有继发性脑萎缩和脑部发育障碍等一系列神经系统疾病，患者家族始终有人患有枫糖尿症，也很容易使患者患上这种疾病。

二、枫糖尿症的临床表现

患有枫糖尿症的患者，由于身体素质不同，表现出来的临床症状也不尽相同，一般有以下这几种病症表现。

1、汗液，尿液出现甜味

患有枫糖尿症的患者最常出现的病症就是汗液，尿液出现甜味一般多，发生于儿童时期，在新生儿出生的12个小时之内，如果发现新生儿排尿过程中出现酮尿，血尿等项，并且汗液出现甜味，很有可能是患有枫糖尿症引起的。由于我们身体内的氨基酸代谢出现异常，相关基因突变病变，导致我们身体堆积了大量的酮酸，最终随着尿液排出的时候，也就是我们所说的酮尿。如果一旦发现新生儿出现这类情况，需要及时看病问诊，切勿耽误病情。

2、呼吸困难

一般在新生儿出生三天之内，如果发现新生儿出现肺部感染异常，支气管炎，呼吸困难等情况，并且发现新生儿非常难以进食喂养，很有可能是患有糖尿症引起的，这个时候家长需要密切关注新生儿的身体状况，才发现这种症状持续时间过长，患者甚至出现休克，昏迷等现象，需要及时就医问诊。

3、情绪异常

随着病情的发展和患者年龄的增长，在4到5岁时发现孩童情绪异常，时不时脾气过大，饮食不规律，肝气郁结，易怒上火，这个时候可能是由于患者患有峰糖尿病，导致体内代谢异常，情绪不稳。

4、生长发育迟缓

患有枫糖尿症的患者和正常人相比生长比较缓慢，有的时候还会出现明显的手足短小等情况，但发现身边的孩童出现个子低，脑袋大等情况，需要及时去医院进行身体检查，避免影响孩子的健康成长，留下终身遗憾。

5、免疫力下降，易感染疾病

除了上述四种常见的症状，患有枫糖尿症的患者，由于身体代谢出现异常混乱，自身免疫力下降，极易感染其他病症。另外，患者体内的氨基酸浓度高于正常值时，会使体内的脂炼氨基酸浓度随之升高，这个时候就需要及时进行治疗，避免危及到患者的生命健康。

6、其他并发症

患有枫糖尿症的患者很容易出现止鲜胺脱氢酶缺陷症，患者出现肌无力行动障碍，还会出现盗汗，失眠，骨质疏松，贫血等现象。另外，在治病过程中患者很容易出现情绪低落，抵触致病等情况，严重的时候还会出现焦虑，抑郁等问题。

三、枫糖尿症的检测手段

1、实验室检查

可以通过对患者进行电解质和血气分析，判断患者是否出现代谢性酸中毒以及阴离子间隙的曾宽度是否出现异常。另外。还可以对患者进行血检和尿液氨基酸，有机酸检查。

应用gc MS对患者脑脊液中的氨基酸和有机酸进行检测，如果发现血液中的支链氨基酸和支链有机酸明显高于正常人，且血中酮异戊酸浓度明显增高，血液中检测出l别异亮氨酸，则患者很有可能是患有枫糖尿症。

通过酶学检测，对患者的纤维细胞和淋巴母细胞支链铜酸脱氢酶复合体的活力来判断。

2、DNA检测

由于枫糖尿症属于常染色体遗传病，所以还可以通过DNA检测对已经患有家族枫糖尿病史的患者可以用pcr扩增，DNA后用标记的寡核苷酸探针进行检测。

除此之外，脑电图还可以检查患者是否出现异常，脑波形以及是否有急性代谢紊乱所导致的脑水肿现象。

四、枫糖尿症的治疗方案

1、饮食治疗

对于患有枫糖尿症的患者，在饮食上一定要严格按照医生的嘱咐，适当的吃一些蛋白质比如豆类，牛奶等食物。切记吃辛辣油腻，刺激性等食物，多吃一些瓜果蔬菜等含维生素较高的食物，另外可以多食一些排骨粥等暖胃食物。不过要注意的是，每天摄入蛋白质的含量最好在300到600毫克之间。

2、药物治疗

可以对患者进行适当的皮下注射基因重组生长素，减少组织蛋白分解。对于缺乏维生素B1的患者，还可以适当的给予维生素B。对于需要进行胰岛素和葡萄糖治疗的患者，可以根据患者的病情连续数天对患者进行血支链氨基酸注射治疗。

结语：枫糖尿症属于罕见的疾病，具有遗传性质，想要提早预防这种疾病，就要在婚前进行婚检，避免后台感染这种疾病，另外女性需要提前做好产前诊断，这样才能够避免新生儿患上糖尿症，生出一个健康快乐的孩子。对于患者需要积极配合医生进行治疗，养成良好的生活习惯和饮食习惯，早日恢复身体健康。

铜蓝蛋白缺乏症｜糖尿病、共济失调、视力减退

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：女

简要病史：

进行性记忆力下降和小脑性共济失调1年。

体格检查：

贫血，斜颈，舞蹈样不自主运动，四肢反射亢进，小脑性共济失调。

自诉视力近半年下降明显，4.7/4.6。

辅助检查：

空腹血糖最高可达18mmol/L。

铁蛋白水平极高(高达1381ng/ml，正常范围为10-200ng/ml)。

MRI：

小脑，丘脑，壳核和尾状核和肝脏的齿状核在T1和T2加权像呈低信号。

（A、B为患者；C、D为健康对照）

肝活检：

在肝脏中铜的含量稍有增加，铁含量显着增加。

追问家族史，其兄弟姐妹和儿子低血清铜蓝蛋白血症和血清铜降低。

CP基因检测：阳性。

临床诊断：遗传性铜蓝蛋白缺乏症

治疗经过：

祛铁治疗，以减少铁对器官和神经组织的进行性损害。目前临床上祛铁治疗多使用去铁胺，它是一种具有高度亲和力的铁离子螯合剂，可以通过血脑屏障和铁离子以1：1结合。

病例述评

铜蓝蛋白在人体铜的转运和铁代谢中起着重要的作用。遗传性铜蓝蛋白缺乏症是铜蓝蛋白基因变异导致铁异常沉积于脑、肝脏等组织所产生的疾病。临床表现为痴呆、舞蹈样动作、糖尿病、视网膜变性等。

其主要症状的发病年龄如下图

肝豆状核变性

遗传性铜蓝蛋白缺乏症

门克斯病

均可表现为血浆铜蓝蛋白降低。

今天这次笔记以及以前的笔记涵盖了这三种疾病。

英语朗读

The triad includes diabetes,retinal degeneration, and neurologic dysfunction. The leading diagnosis was aceruloplasminemia. Aceruloplasminemia is an autosomal recessive disease that is caused by a mutation in the gene that encodes ceruloplasmin.

In the absence of ceruloplasmin, ferroxidase does not convert ferrous iron to ferric iron,and iron deposition occurs in various organs.

The first sign of disease is often diabetes diabetes mellitus.

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