爆发性1型糖尿病(爆发性1型糖尿病护理诊断及措施)

• 1、暴发性1型糖尿病
• 2、病例解析 | 不可忽视的暴发性1型糖尿病
• 3、1型糖尿病中的一种特殊亚型——暴发性1型糖尿病

暴发性1型糖尿病

笔记背景/临床问题

有一种糖尿病的发病是以急骤起病、意识模糊、病情危重，胰岛功能迅速破坏为特点，这是哪类糖尿病呢？这类患者为什么特别留意C肽水平？

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：男

简要病史：

意识不清1小时入院。

3天前出现口渴、多饮、多尿，后出现头晕，无视物旋转，伴有恶心呕吐。无发热，无咳嗽，无腹痛腹泻。

1天前因咽痛及头晕加重急诊，以"上呼吸道感染"给予美士灵（头孢米诺）、倍他米松。

家属否认其有糖尿病史。

体格检查：

查体：T 36.8 ℃，P 86次/min，RR 21次/min，BP 112/77 mm Hg。意识不清，双肺呼吸音粗，心脏听诊律齐，心率86次/min，未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无明显压痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿。

辅助检查：

指尖血血糖仪测不出（超上限33.3 mmol/L）。

血气：[危]重度代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒

予以碳酸氢钠纠酸，胰岛素降糖及补液扩容治疗，为进一步诊治，拟诊"糖尿病酮症酸中毒"并收入ICU。

钾5.50 mmol/L，钠123 mmol/L，氯90 mmol/L，钙1.12 mmol/L，乳酸4.7 mmol/L。

血淀粉酶135.00 μ/L。

上腹部CT未见明显异常。

临床诊断：

糖尿病酮症酸中毒、暴发性1型糖尿病

诊治经过：

予以胰岛素降糖、头孢吡肟抗感染、泮托拉唑抑酸、氨溴索化痰、右美托咪定镇定，乳酸钠林格注射液、复方维生素。

患者酮症酸中毒逐渐纠正，检查：HbA1c7.3%，C肽<0.02 nmol/L。

呼吸道病毒检测：EB病毒DNA检测：8.64×10*2，高于检出限。

出院后长期采用胰岛素治疗，每3个月复查C肽水平，仍<0.02 nmol/L。

相关知识点

既往笔记

1型糖尿病、昏迷、脑病

国外儿童中心关于糖尿病酮症酸中毒的诊治讨论

2021-08-30

病例解析 | 不可忽视的暴发性1型糖尿病

暴发性1型糖尿病，作为1型糖尿病的一种新型亚型，其概念由日本学者在2000年首次提出。目前报导多见于亚洲人群，尤其以日本、韩国和中国常见。在我国，暴发性T1DM起病急骤，对于暴发性1型糖尿病的病因和发病机制，我们的了解尚不深入。值得注意的是，这种类型的糖尿病约占新发酮症起病1型糖尿病的约十分之一。因此，进一步的研究和探索在这一领域显得尤为重要，以便更好地理解和应对这一疾病。

目前认为可能与遗传易感性、病毒感染以及自身免疫等多重因素有关，这些因素均可能影响疾病的发生。对于女性而言，怀孕可能是其中一个相关因素，多数女性患者在怀孕的中晚期或是刚分娩后出现了症状。

案例经过

患者，女，50岁 ，在家自测空腹血糖14mmol/L，口干，来院检查。化验空腹血糖及尿液分析。抽血时表现出烦躁，深大呼吸等的情况。尿液分析结果出来后，我发现患者尿干化学：尿糖，酮体4＋，尿蛋白1＋，尿沉渣显示有尿管型（图1）。离心镜检后发现有颗粒管型，蜡样管型及宽大管型存在。

图1

于是致电医生，告知患者尿检有糖尿病酮症酸中毒可能，并伴有管型尿的情况。医生回复，患者来看病时，情绪就不稳定，想给开详细检查，患者因医保问题拒绝。因情况危急，医生联系患者收入院，完善检查，后确诊糖尿病酮症酸中毒（图2∽图6）。入院一天后，通过检验结果（图2，3，5），又诊断并发暴发性1型糖尿病。因发现及时，患者得到及时救治，不久出院。

图2

图3

图4

图5

图6

案例分析

糖尿病现已成为社会上最普遍的慢性疾病之一，而糖尿病酮症和酮症酸中毒则成为了内分泌与代谢疾病领域最常遇到的急性病状。对于已经确诊患有糖尿病的患者，识别糖尿病酮症酸中毒的诱发因素及其三大典型临床表现——显著脱水、酸中毒和意识障碍，对于诊断至关重要。

通过检查患者的血液、尿液中的糖分以及酮体水平，医生能够迅速且准确地做出诊断，从而为患者提供及时且有效的治疗，显著降低这一病状的死亡率。对于未提供糖尿病病史，或症状不典型（如腹痛），临床上易于疏忽，应警惕本病的可能性，及时做血糖、血酮体及尿酮体检查。

暴发性1型糖尿病（FT1D）是1型糖尿病的亚型，最早由日本学者报道，其特征是胰腺β细胞功能快速恶化。一项日本的全国性调查显示，FT1D约占1型糖尿病的20%。2012年日本糖尿病协会提出诊断标准为：1.高血糖症状出现1周内发展为糖尿病酮症或糖尿病酮症酸中毒；2.首诊时血糖≥16mmol/L,Hb A1c<8.5%；3.空腹C肽<0.1nmol/L，和刺激后（餐后或胰高血糖素）C肽<0.17nmol/L。符合以上3条即可诊断。

2022年我国《糖尿病分型诊断中国专家共识》于《中华糖尿病杂志》发布，文章中指出FT1D患者在中国人群中较常见，多数患者胰岛自身抗体呈阴性，但亦有半数可伴有胰岛自身免疫（包括胰岛自身抗体或胰岛自身抗原反应性T细胞阳性）。

其诊断要点为：1.高血糖症状出现1周内发展为酮症或酮症酸中毒；2.首诊血糖水平≥16mmol/L，且HbA1c<8.7%；3.空腹血C肽水平<100pmol/L和（或）刺激后血C肽水平<170Pmol/L。本组病例符合诊断标准（图2、3、5）。

这位患者出现管型尿的原因和高血糖及代谢紊乱导致肾脏受损有关，高血糖及代谢紊乱增加尿液中出现蛋白质和管型的风险。另一方面，酮症酸中毒本身也可能导致肾功能障碍，进一步加剧尿液管型的出现。这些症状可能与肾功能不全、肾小球滤过率下降以及体内代谢紊乱有关。

FT1D出现糖尿病微血管并发症的危险性高于IA型糖尿病，且急性并发症的发生率亦明显升高。因此，对于糖尿病患者来说，控制血糖和预防酮症酸中毒是预防尿液管型的重要措施。尿肾功能四项（图片7）的检测结果异常，也要警惕糖尿病肾病的发生。定期进行尿液检查和相关检查是及时发现和处理肾脏问题的重要手段。

图7

FT1D的治疗与IA型糖尿病无差别。FT1DM的治疗可以划分为两个阶段：一是急性期的紧急治疗，二是长期的胰岛素替代疗法。在糖尿病酮症酸中毒的急性期，宜应迅速纠正糖尿病酮症酸中毒，可采取积极措施补液，并通过小剂量静脉胰岛素来控制血糖水平，消除酮体，并调整电解质与酸碱平衡。在整个治疗过程中，必须严密监测患者的血糖、酮体、肝肾功能、胰酶、肌酶和心电图等指标。

对于感染，应选择敏感的抗生素进行治疗。一旦糖尿病酮症酸中毒得到纠正，在急性期之后，患者需要终身使用胰岛素治疗。鉴于β细胞功能受损严重，血糖波动大，推荐采用胰岛素强化治疗方案来控制血糖。在选择基础胰岛素时，长效胰岛素是理想的选择。利用皮下胰岛素泵或四次皮下胰岛素注射都是有效控制血糖的优选方法，应避免使用胰岛素促泌剂或单纯的口服降糖药物。

本文小结

暴发性1型糖尿病起病急骤凶险，酮症酸中毒程度较重，胰岛在短期内被彻底破坏，很难恢复，伴胰酶升高。肝酶、肌酶也可能升高，有一些患者的情况严重到出现了横纹肌溶解和急性肾衰竭等严重的并发症。如果没有得到及时、恰当地救治，很可能危及生命。由于胰岛β细胞的完全破坏和胰岛素分泌的急剧下降，暴发性1型糖尿病患者的预后通常较差。尽管在某些情况下，病情可能在数周至数月内逐渐稳定，但患者可能需要长期的胰岛素治疗和生活方式的调整来控制病情。

参考资料

[1]中华内分泌代谢杂志 中国糖尿病血酮监测专家共识 作者：中华医学会内分泌分会， 2014,30(3) : 177-183.

[2] IMAGAWA A, HANAFUSA T, MIYAGAWA J, et al.A novel subtype of type 1 diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies. Osaka IDDM Study Group[J]. N Engl J Med, 2000, 342(5):301-307.

[3] HANAFUSA T, IMAGAWA A. Fulminant type 1diabetes:a novel clinical entity requiring special attention by all medical practitioners[J]. Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 2007, 3(1):36-45.

[4] IMAGAWA A, HANAFUSA T, UCHIGATA Y, et al.Fulminant type 1 diabetes:a nationwide survey in Japan[J]. Diabetes Care, 2003, 26(8):2345-2352.

[5]《糖尿病分型诊断中国专家共识》解读邓超，李霞，周智广；《中华糖尿病杂志》；2022-01-10

[6]爆发性1型糖尿病1例临床分析并文献复习 苗燕；《东南大学学报（医学版）》；2013-04-13

作者：王田 北京市朝阳区双桥医院检验科

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1型糖尿病中的一种特殊亚型——暴发性1型糖尿病

一说起1型糖尿病，我们常常想到的患者群体是儿童和青少年。然而在1型糖尿病中有一个特殊的亚型，叫做暴发性1型糖尿病，它的起病年龄却是在18～35岁之间。而相比于普通的1型糖尿病来说，暴发性1型糖尿病的特征更加剧烈。

该病的突出特征有：起病急骤，短时间内(7天以内)胰岛β细胞迅速破坏；因起病迅速，发病时血糖很高而糖化血红蛋白（HbA1c）多接近正常，常伴血清淀粉酶水平升高；高血糖症状严重，一般1周内即急剧发展为酮症酸中毒或酮症；发病前多有胃肠道感染或上呼吸道感染症状。

有些糖友可能无法直观了解暴发性1型糖尿病有多严重，那么接下来我们举两个案例说明。

案例1：小王今年22岁，从小到大，身体都很不错，不抽烟不喝酒，每年感冒的次数都很少，然而，今年一场原以为并不严重的“感冒”，却把他送进了医院。因为腹痛、腹泻、呕吐伴发热两天，且没有好转，小王最终去了医院，原本以为自己是肠胃感冒，但在一系列检查之后，医生却告诉小王，他是暴发性1型糖尿病引起的酮症酸中毒，化验的空腹血糖高达21毫摩尔/升，但HbA1c却接近正常，只有6.1%。要是小王没有及时地来医院检查，那么持续下去，后果可不堪设想。尤其是该病还常会合并肝、肾、心脏、横纹肌（见知识库）、胰腺外分泌等多脏器功能损害。严重的代谢性酸中毒往往还会导致高钾血症，让患者出现生命危险。小王听完之后是一阵后怕。

从上述案例中，我们可以发现一个关键词，那就是“酮症酸中毒”，对于这个词，想必广大糖友都不陌生。糖尿病酮症酸中毒是由于胰岛素不足和升糖激素不适当升高引起的糖、脂肪和蛋白质代谢严重紊乱综合征，临床上以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。糖尿病酮症酸中毒临床上可分为轻度、中度和重度。仅有酮症而无酸中毒称为糖尿病酮症，轻、中度除酮症外，还有轻度到中度酸中毒；重度是指酸中毒伴意识障碍，或虽无意识障碍，但血清碳酸氢根低于10毫摩尔/升。

它的发病急、死亡率高。初期表现为全身无力、多饮、多尿，呼吸深快，呼气中有烂苹果味，当病情进一步发展，会出现严重的脱水症状，尿量减少、皮肤黏膜干燥、眼球下陷，脉快而弱，血压下降、四肢厥冷；当到晚期，各种反射迟钝甚至消失，终至昏迷。

无论是哪种类型的糖尿病患者都可能得酮症酸中毒，不过相较于2型糖尿病患者，1型糖尿病患者因为体内胰岛素绝对不足更容易出现酮症酸中毒。暴发性1型糖尿病更是如此，由于它起病急骤，短时间内(7天以内)胰岛β细胞迅速破坏，严重情况下一般1周内就会急剧发展为酮症酸中毒或酮症。

《中国高血糖危象诊断与治疗指南》指出，糖尿病酮症酸中毒患者常见（>50%）恶心、呕吐和弥漫性腹痛，对腹痛患者需认真分析，因为腹痛既可以是糖尿病酮症酸中毒的结果，也可能是糖尿病酮症酸中毒的诱因(尤其在年轻患者)。因此，糖友平时要注意饮食，防止受凉感冒。一旦患病，如发烧、腹泻等，要积极治疗，同时密切监测血糖和尿酮体，及时调整治疗方案，必要时要就医治疗。

案例2：小李，女性，28岁，已怀孕34周，然而一天凌晨突然出现腹痛，下腹为主，阵发性加剧，伴胸闷，呼吸困难，无腹泻、呕吐，无发热。送到医院后，急查随机血糖35.9毫摩尔/升，诊断为糖尿病酮症酸中毒，1型糖尿病，妊娠34周，情况危急，经过一系列的抢救后，才转危为安。

大家都知道有一种糖尿病叫做妊娠期糖尿病，指妊娠前糖代谢正常或有潜在糖耐量减退、妊娠期才出现或确诊的糖尿病。然而除了这类糖尿病，妊娠期妇女也有可能出现暴发性1型糖尿病。一项综合东亚人群的资料显示，暴发性1型糖尿病发病强度为散发，男女患病率无明显差别，男性患病率随着年龄的增加而增加，而女性发病年龄往往较男性小，且多数与妊娠相关，大多在孕中晚期及产后2周内发病。妊娠女性是本病的高危人群，妊娠期新发生的1型糖尿病几乎都是暴发性1型糖尿病。而妊娠相关的暴发性1型糖尿病不但对孕妇自身危害大，而且死胎率高。

所以，若无糖尿病病史的妊娠妇女突然出现严重高血糖症状，且孕中后期出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状时，应立即去产科及内分泌科就诊，明确是否是暴发性1型糖尿病，以免对自身和胎儿造成严重影响。即使不是暴发性1型糖尿病，也有可能是妊娠期糖尿病，需要积极管理血糖，因此，妊娠妇女不可大意。

知识库：横纹肌溶解综合征

血清肌酸激酶是暴发性1型糖尿病的常规检测项目之一。血肌酸激酶水平是横纹肌溶解综合征最特异的指标。横纹肌溶解的病因十分复杂，糖尿病酮症酸中毒就是它的常见病因之一。临床可见肌肉疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿液可呈茶色或红葡萄酒色。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。